Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie

Glossar

PAH: pulmonal arterielle Hypertonie

IPAH: idiopathische PAH, zusammen mit der familiären PAH (FPAH) früher als primäre pulmonale Hypertonie (PPH) bezeichnet

APAH: assoziierte PAH

CTEPH: chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie

HDCAA: hochdosierte Calciumantagonisten

Prostanoide: Prostaglandine, die sich vom Prostacyclin (PGI2) ableiten

ERA: Endothelinrezeptorantagonisten

PDE5i: Phosphodiesterase-5-Inhibitoren

LTX: Lungentransplantation

Die Diagnostik und die Therapie der pulmonalen Hypertonie haben in den vergangenen Jahren große Fortschritte gemacht. Dazu zählt insbesondere die Entwicklung von gezielten Medikamenten für die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) [5] und die Etablierung der Operationstechnik für die chronische thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) [11]. Dennoch wird die Erkrankung weiterhin erst spät diagnostiziert. Spezialisierte Zentren sehen die Patienten typischerweise im fortgeschrittenen Stadium (NYHA III) mit einem pulmonalen Mitteldruck von ca. 50 mmHg (normal < 21) und einem pulmonal vaskulären Widerstand von 1000 dyn × s × cm ^-5 (normal < 150). Die Krankheit, ihre Symptome und Therapieoptionen sind weiterhin allgemein zu wenig bekannt. Darum gibt es einen großen Bedarf an Maßnahmen, die das Bewusstsein für diese Krankheit in der Bevölkerung, aber auch bei niedergelassenen Ärzten und Spezialisten steigern (Awareness-Programm).

In den letzten Jahren haben mehrere Medikamente in randomisierten kontrollierten Studien ihre Wirksamkeit für die Therapie der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) belegt. Es gibt gute Evidenz für eine Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit, der Hämodynamik, Lebensqualität und Prognose. Die Therapie ist dennoch vergleichsweise kompliziert, weil alle Medikamente von Risiken belastet sind und/oder spezielle Applikationsmethoden benötigen und weil die Diagnostik der PAH oftmals eine Herausforderung darstellt, die spezielle Kenntnisse und Erfahrungen verlangt.

Literatur

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