Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 41-jähriger Mann mit seit dem frühen Kindesalter bekanntem Klippel-Trenaunay-Syndrom wurde wegen einer seit ca. 5 Monaten zunehmenden Belastungsdyspnoe stationär aufgenommen. Die körperliche Untersuchung ergab das typische Bild eines Klippel-Trenaunay-Syndroms mit vorwiegendem Befall der linken unteren Extremität.
Untersuchungen: Laborchemisch bestand eine deutliche Erhöhung der D-Dimere. In einer kontrastverstärkten Computertomographie des Thorax fanden sich multiple kleine pulmonal-arterielle Embolien in Subsegmentarterien beidseits. Die zur weiteren Abklärung durchgeführte digitale Subtraktionsangiografie (DSA) der Pulmonalarterien zeigte beidseits ausgedehnte peripher lokalisierte Perfusionsdefekte, die Druckmessung in der Arteria pulmonalis beidseits eine pulmonal-arterielle Hypertonie. Die Phlebografie der linken unteren Extremität bestätigte die ausgeprägte Unterschenkelvenenvarikose. Gleichzeitig fand sich eine persistierende Vena ischiadica.
Diagnose, Therapie und Verlauf: Bei dem Patienten bestanden rezidivierende periphere Lungenembolien mit konsekutiver pulmonal-arterieller Hypertonie als Komplikation eines Klippel-Trenaunay-Syndroms. Als weitere rare Entität des Klippel-Trenaunay-Syndroms fand sich eine persistierende Vena ischiadica. Der Patient wurde zunächst therapeutisch heparinisiert, später oral antikoaguliert. Da der Patient bisher nicht antikoaguliert worden war, wurde zunächst von der Implantation eines Vena-cava-inferior-Filters Abstand genommen.
Folgerungen: Rezidivierende periphere Lungenembolien mit konsekutiver chronischer pulmonal-arterieller Hypertonie sind eine seltene, aber typische Komplikation des Klippel-Trenaunay-Syndroms. Die frühzeitige Erkennung eines Klippel-Trenaunay-Syndroms und dessen Komplikation als einer separaten Entität und die Einleitung entsprechender therapeutischer Maßnahmen wie einer Antikoagulation oder einer Thrombendarteriektomie chronischer pulmonal-arterieller Embolien ist für die Prognose von großer Bedeutung.
Summary
History and clinical findings: A 41-year-old man with known Klippel-Trenaunay syndrome was admitted to hospital because of progressive dyspnea on exertion. Examination on admission revealed the typical signs of Klippel-Trenaunay syndrome, predominantly of the left leg.
Investigations: D-dimers were significantly increased. Contrast-enhanced computed tomography of the chest revealed multiple small pulmonary arterial emboli in subsegmental arteries on both lungs. Pulmonary arterial digital subtraction angiography revealed extensive peripherally localized perfusion defects. Pulmonary artery pressure measurement demonstrated bilateral pulmonary artery hypertension. Phlebography of the left lower leg showed marked varices in the calf. There was also a persisting sciatic vein.
Diagnosis, treatment and course: The recurrent peripheral pulmonary emboli with pulmonary arterial hypertension was a complication of a Klippel-Trenaunay syndrome. Another rare entity of this syndrome was a persisting sciatic vein. Heparinization was initiated, followed by oral anticoagulation. As the patient had not been anticoagulated before, implantation of an inferior vena cava filter was not deemed appropriate.
Conclusions: Recurrent peripheral pulmonary emboli leading to chronic pulmonary artery hypertension is a rare but typical complication of Klippel-Trenaunay syndrome. Early recognition of this syndrome and any complications as a separate entity, as well as initiation of therapeutic measures, like anticoagulation or early pulmonary thrombendarterectomy for chronic pulmonary artery emboli, are of prognostic importance.
Schlüsselwörter
Klippel-Trenaunay-Syndrom - pulmonal-arterielle Hypertonie
Key words
Klippel-Trenaunay syndrome - pulmonary arterial hypertension
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Prof. Dr. H.-J. Wagner
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