Die pulmonal-arterielle Pneumonie (PAH) ist in letzter Zeit verstärkt in den Mittelpunkt
des Interesses gerückt: Noch vor 20 Jahren handelte es sich dabei um ein wenig bekanntes,
praktisch nicht behandelbares Syndrom mit denkbar schlechter Prognose. Dank intensiver
Forschung ist es heute möglich, einzelne Krankheitsbilder klarer abzugrenzen und den
Betroffenen mit einer differenzierten Therapie zu einem besseren und längerfristigen
Überleben zu verhelfen. Ein internationales Symposium der Firma Actelion, das vom
24. bis 26. Februar 2006 in Barcelona stattfand, befasste sich mit dem aktuellen Kenntnisstand
auf diesem Gebiet.
Die "wahre" Prävalenz der PAH
Die "wahre" Prävalenz der PAH
Der schottische Pulmologe Andrew J. Peacock, Glasgow, widmete sich in seinem Vortrag
der Frage nach der Häufigkeit der pulmonal-arteriellen Hypertonie: Ist sie so selten,
wie bislang vermutet wurde, oder wird sie nur zu selten diagnostiziert? Er stellte
die Zahlen verschiedener nationaler Register vor, die bei unterschiedlichen Populationen
(z.B. in der Allgemeinbevölkerung, bei Angehörigen von Patienten mit PAH und bei Patienten
mit bestimmten Grundkrankheiten) erhoben wurden. Die Ergebnisse bestätigten zwar die
geringe Inzidenz der idiopathischen pulmonal-artetiellen Hypertonie (IPAH) von etwa
1-2 Fällen pro 1 Million Einwohner und Jahr (Prävalenz 8-10/1 Mio). Sehr viel höhere
Zahlen fand man jedoch in den Gruppen, in denen sich die PAH im Rahmen einer anderen
Erkrankung manifestierte (sog. assoziierte oder APAH bei angeborenen Herzfehlern,
Kollagenosen, HIV-Infektion, Pfortaderhochdruck). Die "wahre" Prävalenz der PAH schätzt
Peacock demzufolge auf 15-70 pro Million Einwohner. So ist die Erkrankung tatsächlich
selten, aber insgesamt doch häufiger als vermutet. Angesichts der hohen Behandlungskosten
ist es die richtige Indikationsstellung nach Peacocks Auffassung unerlässlich; daher
empfahl er, die Patienten einem Zentrum mit ausreichender Expertise zuzuweisen.
Im Frühstadium fehlen Symptome völlig
Im Frühstadium fehlen Symptome völlig
Die Diagnose der PAH ist nicht leicht zu stellen. Im Frühstadium fehlen Symptome völlig,
später kommt es zu eher unspezifischen Symptomen wie Atemnot bei starker Belastung,
Müdigkeit und Herzklopfen. Viele Patienten werden daher längere Zeit unter einer falschen
Diagnose behandelt. Eine Grundvoraussetzung, um die Erkrankung früher zu erkennen,
ist nach Adam Torbicki aus Warschau ein geschärftes Bewusstsein für die PAH unter
den Allgemeinärzten. Die eigentliche Diagnose bleibt den Spezialisten vorbehalten.
Laborbefunde, EKG und Röntgen liefern hier keine spezifischen Befunde. Allenfalls
die Doppler-Echokardiographie gibt mit einem errechneten systolischen Pulmonalarteriendruck
> 36 - 50 mmHg erste Anhaltspunkte, die durch eine Rechtsherzkatheterisierung als
Goldstandard bestätigt werden müssen.
Derzeit verfügbare Therapieoptionen
Derzeit verfügbare Therapieoptionen
Die derzeit verfügbaren Therapieoptionen bei der IPAH und den assoziiert auftretenden
Formen fasste Nazzareno Galiè von der Universität Bologna zusammen. Neben Basismaßnahmen
wie Gabe von Diuretika und Digoxin, oraler Antikoagulation sowie gegebenenfalls Sauerstoffzufuhr
sollte ein Vasoreaktivitäts-Test erfolgen: Nur bei den Respondern (etwa 10% der Patienten)
ist eine Therapie mit Calciumantagonisten indiziert. In den übrigen Fällen werden
für Patienten mit einer Herzinsuffizienz der NYHA-Klasse III in den Leitlinien der
European Society of Cardiology vier Behandlungsformen empfohlen:
-
der duale Endothelin-Rezeptorantagonist Bosentan
-
Prostaglandin-Analoga wie Iloprost
-
die kontinuierliche Prostacyclin-Infusion (Epoprostenol) sowie
-
Phosphodiesterase-5-Inhibitoren wie Sildenafil.
Bei unzureichendem Ansprechen ist auch eine Kombination der einzelnen Substanzen möglich.
Über die umfangreichen Erfahrungen mit Bosentan[1], das seit dem Jahr 2002 für die Behandlung der pulmonal-arteriellen Hypertonie zugelassen
ist, berichtete Marc Humbert aus dem französichen Clamart: Der duale Endothelin-Rezeptorantagonist
wurde weltweit bislang bei mehr als 26000 Patienten eingesetzt. Randomisierte klinische
Studien haben einen günstigen Einfluss der oral applizierbaren Substanz auf die Langzeitprognose,
die Belastbarkeit und die Lebensqualität der Patienten gezeigt. Bosentan ist das einzige
Medikament, das die Bindung von Endothelin an seine beiden Rezeptoren (ETA und ETB)
antagonisiert und somit entscheidend in die Pathogenese der Erkrankung eingreift.
Dr. Ute Mader, Stuttgart
Quelle: Veranstaltung: 5th Scientific Symposium on ERA and Pulmonary Arterial Hypertension,
24.-26. Februar 2006 in Barcelona. Veranstalter: Actelion Pharmaceuticals Ltd, Allschwil,
Schweiz.
