Zusammenfassung
Anamnese und klinischer Befund: Ein 74-jähriger Patient stellte sich mit seit einem Jahr bestehenden rechtsseitigen Hüftschmerzen, Nachtschweiß und Gewichtsverlust in unserer Sprechstunde vor. Im Vorfeld war ein Morbus Paget diagnostiziert worden. Die klinischen Beschwerden und die alkalische Phosphatase zeigten jedoch nur ein geringes Ansprechen auf Bisphosphonat-Kurzinfusionen. Die körperliche Untersuchung war unauffällig.
Untersuchungen: Laborchemisch fielen erhöhte alkalische-Phosphatase- sowie CEA- und CA19 - 9-Werte auf. Röntgenologisch und computertomographisch bestand der Verdacht auf ein Pagetsarkom. In der Knochenbiopsie zeigte sich eine ossäre Metastase eines Prostatakarzinoms, das in der anschließenden Prostatabiopsie histologisch gesichert wurde.
Therapie und Verlauf: Aufgrund des fortgeschrittenen Stadiums mit multiplen Metastasen entschied man sich für eine medikamentöse Therapie mit Flutamid. Der Patient verstarb ein Jahr nach Diagnosestellung.
Folgerung: Obwohl eine maligne Entartung des M. Paget sehr selten ist, sollte bei anhaltenden Schmerzen, geringem Ansprechen der alkalischen Phosphatase auf Bisphosphonate, röntgenologischen Zeichen der Überschreitung von Knochengrenzen und Gelenken oder pathologischen Frakturen an ein Malignom gedacht werden. Im Zweifelsfall ist dann eine Knochenbiopsie indiziert.
Summary
History and clinical findings: A 74-year-old man presented with bone pain of the right hip, night sweat and weight loss for 18 months. The diagnosis of PagetŽs disease was confirmed four months before admission, but pain and elevated serum alkaline phosphatase levels remained despite treatment with i.v. bisphosphonates. The physical examination showed no specific abnormalities.
Investigations: Laboratory findings were elevated levels of serum alkaline phosphatase (AP), CA 19-9 and CEA. Radiological and tomographic images showed an agressive periostal reaction consistent with Paget's sarcoma. The bone biopsy revealed the presence of prostatic cancer which was confirmed in a subsequent prostate biopsy.
Treatment and course: Because of the multiple bone and lung metastases the disease proved to be incurable and the patient received palliative therapy with flutamide. He died 12 months later.
Conclusion: In patients with Paget's disease lacking of response to bisphosphonate administration (permanently increased AP and sustained pain) radiological and clinical re-assessment of the diagnosis is indicated and may sometimes also include bone biopsy.
Schlüsselwörter
Morbus Paget - Pagetsarkom - Prostatakarzinom - Knochenbiopsie
Key words
Paget's disease - Paget's sarcoma - prostate cancer - bone biopsy
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Prof. Dr. Dr. Christian Kasperk
Sektion Osteologie, Medizinische Universitätsklinik Heidelberg
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