Zusammenfassung
Wir berichten über eine 42-jährige Patientin mit einem primär ovariellen Rhabdomyosarkom, die durch Dyspnoe und eine rasche Bauchumfangszunahme symptomatisch wurde. Die initiale, intraoperative Schnellschnittdiagnose eines Ovarialtumors mit Borderlinemalignität wurde durch histologische und immunhistochemische Aufarbeitung in das seltene Bild eines primär ovariellen Rhabdomyosarkoms neben einem Zystadenom vom Borderlinetyp korrigiert. Aufgrund von rapidem Tumorwachstum war bereits zwei Monate nach Erstoperation die Relaparotomie notwendig. Acht Monate nach Erstdiagnose traten erstmals Metastasen eines Adenokarzinoms im Aszites, später auch im Pleuraerguss und eine Peritonealkarzinose auf. Trotz radikaler Operation und einer adaptierten Kombinationschemotherapie verstarb die Patientin innerhalb eines Jahres nach Diagnose.
Abstract
This is a report on a 42-year-old woman with a primary ovarian rhabdomyosarcoma, who presented with dyspnea and rapid abdominal distension. The abdominal mass was removed and after final histological and immunohistochemical analysis the initial frozen section diagnosis of a borderline tumor had to be corrected to a primary ovarian rhabdomyosarcoma in addition to a cystadenoma with borderline differentiation. The rapid tumor growth required a second laparotomy already two months after initial surgery. Eight months after the first presentation ascites with cells of an adenocarcinoma occurred, followed by the appearance of malignant cells in the pleural effusion and peritoneal carcinomatosis. Despite maximal therapy the patient died within one year after diagnosis.
Schlüsselwörter
Ovarialkrebs - ovarielles Rhabdomyosarkom - Rhabdomyosarkom - Ovar
Key words
ovarian cancer - ovarian rhabdomyosarcoma - rhabdomyosarcoma - human ovary
Literatur
-
1 Enizinger F M, Weiss S W. Soft Tissue Tumors, 3rd ed. St. Louis; CV Mosby 1995: 539-577
-
2
Nielsen G P, Oliva E, Young R H, Rosenberg A E, Prat J, Scully R E.
Primary ovarian rhabdomyosarcoma: A report of 13 cases.
Int J Gynecol Pathol.
1998;
17
113-119
-
3
Dehner L P, Norris H J, Taylor H B.
Carcinosarcoma and mixed mesodermal tumors of the ovary.
Cancer.
1971;
27
207-216
-
4
Sant'Ambrogio S, Malpica A, Schroeder B, Silva E G.
Primary ovarian rhabdomyosarcoma associated with clear cell carcinoma of the ovary: a case report and review of the literature.
Int J Gynecol Pathol.
2000;
19
169-173
-
5
Yanai H, Matsuura H, Kawasaki M, Takada Y, Tabuchi Y, Yoshino T.
Immature teratoma of the ovary with a minor rhabdomyosarcomatous component and fatal rhabdomyosarcomatous metastases: The first case in a child.
Int J Gynecol Pathol.
2001;
21
82-85
-
6
Piura B, Rabinovich A, Yanai-Inbar I, Cohen Y, Glezerman M.
Primary sarcoma of the ovary: report of five cases and review of the literature.
Eur J Gynaecol Oncol.
1998;
19
257-261
-
7
Harting M T, Blakely M L, Andrassy R J.
Surgical management of gynecologic rhabdomyosarcoma.
Curr Treat Options Oncol.
2004;
5
102-118
-
8
Breitfeld P P, Meyer W H.
Rhabdomyosarcoma: New windows of opportunity.
The Oncologist.
2005;
10
518-527
-
9
Modak S, Guo H F, Humm J L, Smith-Jones P M, Larson S M, Cheung N K.
Radioimmunotargeting of human rhabdomyosarcoma using monoclonal antibody 8H9.
Cancer Biother Radiopharm.
2005;
20
534-546
-
10
Tanzarella S, Lionello I, Valentinis B, Russo V, Lollini P L, Traversari C.
Rhabdomyosarcomas are potential target of MAGE-specific immunotherapies.
Cancer Immunol Immunother.
2004;
53
519-524
Dr. med. Michaela Stumpf
Universitäts-Frauenklinik
Klinikum der Albert-Ludwigs-Universität
Hugstetter Straße 55
79106 Freiburg im Breisgau
Email: Michaela.Stumpf@uniklinik-freiburg.de
