Immunsuppressive Therapie bei steroidrefraktärem Pemphigoid des Ösophagus

Zusammenfassung

Das Schleimhautpemphigoid des Ösophagus ist ein seltenes, autoimmunes, blasenbildendes Krankheitsbild, das ulzeröse Läsionen mit membranartigen Schleimhautablösungen aufweist und standardmäßig mit Kortikosteroiden behandelt wird. Wir beschreiben den Fall eines Patienten mit Befall der Pharynx-Larynxmukosa und Läsionen des Ösophagus, die zu einer Stenose geführt haben. Da sich der Krankheitsverlauf als steroidrefraktär erwiesen hat, wurde eine letztlich erfolgreiche Immunsuppression mit Mycophenolatmofetil und Tacrolimus durchgeführt.

Abstract

Mucous membrane pemphigoid is a rare, autoimmune blistering disease characterized by erosions with membrane-like lesions. Standard treatment is corticosteroids. We report on a patient with pharyngeal-laryngeal mucositis and esophageal lesions with secondary esophageal stenosis. Tapering of steroids repeatedly induced recurrence of symptoms and lesions. An immunosuppressive therapy including mycophenolat mofetil and tacrolimus was initiated. With this therapy regimen a stable remission and successful steroid tapering could be achieved.

Schlüsselwörter

Schleimhautpemphigoid - Mycophenolatmofetil - Tacrolimus

Key words

mucous membrane pemphigoid - mycophenolat mofetil - tacrolimus

Literatur

• 1 Rösch M, Kinzel F, Schulz H J. Dyphagie durch Schleimhautpemphigoid.  Endo heute. 2005;  18 84-87
• 2 Syn W K, Ahmed M M. Esophageal involvement in cicatritial pemphigoid: a rare cause of dysphagia.  Diseases of the Esophagus. 2004;  17 180-182
• 3 Stallmach A. Esophageal involvement in cicatricial pemphigoid.  Endoscopy. 1998;  30 657-661
• 4 Park J H. Esophageal cicatricial pemphigoid.  Gastrointest Endosc. 2002;  55 909
• 5 Chan L S. Mucous Membrane pemphigoid.  Clin Dermatol. 2001;  19 703-711
• 6 Ahmed A R, Hombal S M. Cicatricial pemphigoid.  Int J Dermatol. 1986;  25 90-96
• 7 Chan L S, Ahmed A R, Anhalt G J. et al . The first international consensus on mucous membrane pemphigoid: definition, diagnostic criteria, pathogenic factors, medical treatment, and prognostic indicators.  Arch Dermatol. 2002;  138 370-379
• 8 Trebing D, Ziemer A. Epidermolysis bullosa acquisita mit facettenreichem klinischen Bild und erfolgreicher Mycophenolatmofetiltherapie.  Hautarzt. 2001;  25 717-721
• 9 Bredlich R O, Grundmann-Kollmann M, Behrens S, Kerscher M, Peter R U. Mycophenolate mofetil monotherapy for pemphigus vulgaris.  Br J Dermatol. 1999;  141 934
• 10 Wu S J, Tanphaichitr A, Ly M. Recent advances in dermatology.  Clin Podiatr Med Surg. 2002;  19 65-78
• 11 Barthelemy H, Frappaz A, Cambazard F, Manduit G, Rouchouse B. Treatment of nine cases of pemphigus vulgaris with cyclosporine.  J Am Acad Dermatol. 1988;  18 1262-1266