Vasoproliferative retinale Tumore

Zusammenfassung

Hintergrund: Vasoproliferative Tumore der Netzhaut (VPRT) sind gutartige Tumore unbekannten Ursprungs, die in Patienten ohne Systemerkrankung vorkommen. Sie sind stark vaskularisiert und zeigen biomikroskopisch klassischerweise eine gelbe bis rosarote Farbe, liegen vorwiegend in der unteren Hälfte der Netzhaut. Sie gehen einher mit intraretinalen Blutungen, intra- und subretinalen Exsudaten sowie einer Hyperpigmentation des retinalen Pigmentepithels. Material und Methode: Wir beschreiben retrospektiv sieben Patienten, welche an der Augenklinik des UniversitätsSpitals Zürich zwischen 2004 und 2006 als VPRT diagnostiziert wurden. Ergebnisse: Die mittlere Beobachtungszeit betrug 8 Monate (1 - 24 Monate). In 6 von 7 Patienten konnte eine andere assoziierte Augenpathologie bei VPRT eruiert werden. Bei 3 Patienten fanden wir eine chronische rhegmatogene Netzhautablösung. In drei Fällen lag eine Uveitis vor. In einem Fall wurde der Tumor exzidiert und eine histologische Untersuchung durchgeführt. Schlussfolgerungen: VPTR sind eine seltene aber wichtige Differenzialdiagnose bei intraokularen Tumoren. Diese gutartigen Läsionen bestehen aus gliovaskulären Proliferationen mit unterschiedlichem Anteil von Gliose und neugebildeten Gefäßen. Die Pathogenese bleibt bis heute unklar. Eine chronische intraokulare Reizung infolge langbestehender Amotio oder Uveitis scheint in einigen Fällen eine wichtige Rolle zu spielen. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen umfassen andere vaskuläre Tumore wie kapilläre retinale Hämangiome, die Coat’s Erkrankung oder Malignome wie eine choroidale Metastase oder choroidales Melanom. Der natürliche Verlauf ist sehr variabel. Die Therapie ist abhängig von Tumorgröße, Lokalisation und daraus entstandenen Komplikationen.

Abstract

Background: Vasoproliferative Tumors of the retina (VPTR) are benign tumors of unknown origin, occurring mostly in otherwise systemically healthy patients. These highly vascularised tumors are characterised by a pink to yellow colour on funduscopy and are usually situated in the inferior part of the retina. They are associated with intraretinal hemorrhages, intra- or subretinal exudates and hyperpigmentation of the retinal pigment epithelium. Materials and Methods: We performed a retrospective case review of seven cases which have been diagnosed with VPTR between 2004 and 2006 in the Department of Ophthalmology, University Hospital Zurich. Results: The median follow up was 8 months (range: 1 - 24 months). We found a presumed underlying cause for the VPTR in 6 out of 7 patients. 3 patients showed a long standing retinal detachment; in the other 3 there was an untreated chronic uveitis. In one case the tumour was surgically excised and histology was performed. Conclusions: VPTR of the ocular fundus are a distinct entity in the differential diagnosis of intraocular tumors. These benign lesions represent reactive gliovascular proliferations, with varying degrees of both gliosis and of vascular proliferation. VPTR can be idiopathic, or they develop after inflammatory, vascular, traumatic, dystrophic or degenerative ocular diseases, in particular, uveitis. The major differential diagnosis includes other vascular lesions or tumors of the ocular fundus like capillary retinal hemangiomas, Coat’ Disease or malignancies. The natural course of VPTR appears to be variable. The therapy is based on tumor size, localisation and complications.

Schlüsselwörter

Tumor - vasoproliverativ - Netzhaut - Vaskularisation - Glia - VPRT

Key words

tumor - vasoproliferative - retina - vascularisation - glia - VPTR

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