Zusammenfassung
Hintergrund: Das Sjögren-Syndrom ist eine häufig auftretende Bindegewebserkrankung, von der 0,5 % der weißen Bevölkerung betroffen sind. Leitsymptome sind trockene Augen und ein trockener Mund. Die Diagnostik des Sjögren-Syndroms (SS) ist oft schwierig, insbesondere in den Frühstadien der Erkrankung, in denen die zur Diagnose führenden Symptome noch nicht voll ausgeprägt sind. Bisher verwendete Serum-Antikörper erwiesen sich entweder als zu wenig sensitiv oder zu wenig spezifisch, um das SS von anderen rheumatischen Erkrankungen differenzieren zu können. Wir berichten über einen Patienten mit rezidivierenden Erosiones corneae, bei dem wir durch den Nachweis von Anti-α-Fodrin-Antikörper (Anti-α-Fodrin-AK) und antinukleären Antikörpern (ANA) serologisch die Diagnose eines SS untermauern konnten. Falldarstellung: Bei beidseits inkomplettem Lidschluss stellte sich der Patient mit Ulcus corneae beidseits vor. Bindehautabstriche beidseits wiesen keinen Keim nach. Der Schirmer-Test zeigte rechts mit 5 mm eine verminderte Tränensekretion, links mit 19 mm war er normwertig. Drei Monate zuvor war diese mit 1 mm rechts und 3 - 4 mm links noch ausgeprägter. Zusätzlich berichtete der Patient über rezidivierende Erosiones und Mundtrockenheit. Wir führten daraufhin Blutuntersuchungen zur Diagnostik eines SS durch, die negativ waren für Rheumafaktor, anti-Ro/SSA-Antikörper (anti-Ro/SSA-AK) und anti-La/SSB-Antikörper (anti-La/SSB-AK), jedoch positiv für ANA. Um dem Patienten die invasive Methode der Biopsie zu ersparen, führten wir eine erneute Blutuntersuchung durch mit dem Ergebnis eines positiven Anti-α-Fodrin-AK. Schlussfolgerung: Auch bei negativen anti-Ro/SSA-AK und anti-La/SSB-AK war der Anti-α-Fodrin-Antikörper positiv und konnte die Diagnose SS bestätigen. Wir halten ihn daher für eine sinnvolle Ergänzung zu der üblichen Diagnostik (Schirmer-Test, anti-Ro/SSA-AK, anti-La/SSB-AK, Rheumafaktor, ggf. PE).
Abstract
Background: Sjögren’s syndrome (SS) is a common connective tissue disease concerning 0.5 % of the white population. Typical symptoms are dry eyes and a dry mouth. The diagnostics of SS often are difficult, especially during early stages of the disease as long as the leading symptoms have not yet fully developed. Previously employed serum antibodies have neither been sensitive nor specific enough to be able to differentiate SS from different rheumatic diseases. We report on a patient with relapsing corneal erosions. In his case we have been able to support the diagnosis of SS by detecting the anti-α-fodrin-antibody as well as antinuclear antibodies. Case Report: The patient appeared with incomplete closure of the eyelids and corneal ulcers on both eyes. Smears of the conjunctivae from both eyes were sterile. Schirmer’s test indicated a decrease in tear production with 5 mm in the right eye and a normal tear production with 19 mm in the left eye. Three months before, the results of this test had been even more pronounced with 1 mm and 3 - 4 mm, respectively. Additionally the patient described relapsing erosions and a dry mouth. We then examined his blood to help diagnose SS. Results were negative for rheumatoid factor, anti-Ro/SSA antibody and anti-La/SSB antibody, but positive for anti-nuclear-antibodies. In order to spare the patient an invasive biopsy we examined the anti-α-fodrin-antibody which was positive. Conclusion: Even with negative anti-Ro/SSA and anti-La/SSB antibodies the positive anti-α-fodrin-antibody supported the diagnosis of SS. Therefore, we consider it a useful addition to the diagnostics previously employed in the diagnosis of SS (Schirmer’s-test, anti-Ro/SSA-AK, anti-La/SSB-AK, rheumatoid factor, eventually biopsy).
Schlüsselwörter
Sjögren-Syndrom - Anti-α-Fodrin-Antikörper - anti-Ro/SSA-AK - anti-La/SSB-AK
Key words
Sjögren’s syndrome - anti-α-fodrin antibody - anti-Ro/SSA antibody - anti-La/SSB antibody
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Dorothee Tilch
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