Surgical Treatment of Gastrointestinal Stromal Tumor in the Esophagus: Report of Three Cases

Zusammenfassung

Hintergrund und Material: Magen-Darm-Stromata (GISTs) sind seltene mesenchymale Tumoren des Verdauungstrakts. Die Abkürzung GIST (gastrointestinal stromal tumor) wurde 2004 geprägt. Während der letzten zwei Jahrzehnte erfolgte eine dramatische Weiterentwicklung der Kenntnisse des zellulären Ursprungs der Tumoren, der Klassifizierung, der diagnostischen Marker und der Prognoseparameter. Hirota et al. nahmen an, dass sich GISTs aus den interstitiellen Cajal-Zellen entwickeln - Regulatoren der Darmperistaltik, die normalerweise CDl17 exprimieren, das Produkt des c-kit-Proto-Onkogens, das einen Tyrosinkinase-Rezeptor kodiert, welcher die Zellenproliferation in den GISTs reguliert. In der Speiseröhre sind Plattenepithelkarzinome und Adenokarzinome häufige maligne Tumoren, während das Leiomyom das häufigste mesenchymale Neoplasma ist. Dagegen kommen Speiseröhren-GISTs weniger oft vor. Methoden: Wir berichten über drei Fälle von Speiseröhren-GISTs bei in unserem Krankenhaus chirurgisch behandelten Patienten. Die Patienten hatten eine Dysphagie ohne spezifischen Befund bei der Erstuntersuchung. Wir vermuteten submuköse Tumoren nach Bariumeinnahme und Endoskopie. Zusätzlich wurde Positronemissionstomografie angewendet, um das Vorhandensein eines submukösen Tumors in einem der Patienten festzustellen. Ergebnisse: In allen Fällen wurde die pathologische Diagnose bestätigt mittels mikroskopischer Untersuchung mit Hämatoxylin und Cosinfärbung sowie einer positiven c-kit-Immunreaktion. Bei zwei Patienten war das Risiko niedrig und bei einem hoch nach übereinstimmender Beurteilung und aufgrund der Größe und dem Mitose-Index der Tumoren. Schlussfolgerung: Postoperativ erholten sich die Patienten problemlos und wurden regelmäßig alle 3 Monate kontrolliert.

Abstract

Background/Aims: Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare mesenchymal tumors of the alimentary tract. The term GIST was introduced in 2004 and understanding of the tumor’s cellular origin, classification, diagnostic markers, and prognostic parameters has evolved dramatically over the last two decades. Hirota et al. proposed that GISTs originate from interstitial cells of Cajal - regulators of gut peristalsis that normally express CD 117 - which is the product of the c-kit proto-oncogene that encodes a tyrosine kinase receptor that regulates cellular proliferation in GISTs. In the esophagus, squamous cell carcinoma and adenocarcinoma are common malignant tumors and leiomyoma is the most frequent mesenchymal neoplasm. Esophageal GISTs, however, have been reported less frequently. Methods: We report three cases of esophageal GISTs in patients who underwent surgical intervention in our institution. The patients suffered from dysphagia, without specific findings on initial physical examination. Submucosal tumors were suspected after the patients underwent barium swallow and endoscopic studies. In addition, positron emission tomography was used to study a submucosal tumor in one patient. Results: The pathological diagnosis was confirmed in all cases by microscopic examination with hematoxylin and eosin stain and positive immunoreaction for c-kit. Two of them were low risk and the third one was high risk in character, according to the consensus approach and depending on the size and mitotic index of the tumor. Conclusion: The patients had uneventful postoperative recoveries and were followed up regularly at 3-month intervals.

Magen-Darm-Stromata - Speiseröhre - Malignität - c -kit

gastrointestinal stromal tumor - esophagus - malignant - c -kit

References

• 1 Logrono R. et al . Recent advances in cell biology, diagnosis, and therapy of gastrointestinal stromal tumor (GIST).  Cancer Biol Ther. 2004;  3 251-258
• 2 Hirota S. et al . Gain-of-function mutations of c-kit in human gastrointestinal stromal tumors.  Science. 1998;  279 577-580
• 3 Mazur M T, Clark H B. Gastric stromal tumors. Reappraisal of histogenesis.  Am J Surg Pathol. 1983;  7 507-519
• 4 Lasota J. et al . Mutations in exon 11 of c-Kit occur preferentially in malignant versus benign gastrointestinal stromal tumors and do not occur in leiomyomas or leiomyosarcomas.  Am J Pathol. 1999;  154 53-60
• 5 Blay J Y. et al . Recommendations for the management of GIST patients.  Bull Cancer. 2005;  92 907-918
• 6 Taniguchi M. et al . Effect of c-kit mutation on prognosis of gastrointestinal stromal tumors.  Cancer Res. 1999;  59 4297-4300
• 7 Miettinen M, Sarlomo-Rikala J, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumours.  Ann Chir Gynaecol. 1998;  87 278-281
• 8 Emory T S. et al . Prognosis of gastrointestinal smooth-muscle (stromal) tumors: dependence on anatomic site.  Am J Surg Pathol. 1999;  23 82-87
• 9 Okai T. et al . Endosonographic evaluation of c-kit-positive gastrointestinal stromal tumor.  Abdom Imaging. 2003;  28 301-307
• 10 Kouwen M C. et al . FDG-PET scanning in the diagnosis of gastrointestinal cancers.  Scand J Gastroenterol Suppl. 2004;  241 85-92
• 11 Rahden von B H. et al . Enucleation of submucosal tumors of the esophagus: minimally invasive versus open approach.  Surg Endosc. 2004;  18 924-930
• 12 Ertem van M. et al . Thoracoscopic enucleation of a giant submucosal tumor of the esophagus.  Surg Laparosc Endosc Percutan Tech. 2004;  14 87-90
• 13 Langer C. et al . Prognostic factors influencing surgical management and outcome of gastrointestinal stromal tumours.  Br J Surg. 2003;  90 332-339
• 14 Ng E H. et al . Prognostic factors influencing survival in gastrointestinal leiomyosarcomas. Implications for surgical management and staging.  Ann Surg. 1992;  215 68-77
• 15 Miettinen M, Majidi M, Lasota J. Pathology and diagnostic criteria of gastrointestinal stromal tumors (GISTs): a review.  Eur J Cancer. 2002;  38 (Suppl 5) S39-S51
• 16 Fletcher C D. et al . Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach.  Hum Pathol. 2002;  33 459-465
• 17 Joensuu H. et al . Management of malignant gastrointestinal stromal tumours.  Lancet Oncol. 2002;  3 655-664