Ausbildung von Pseudoaneurysmen der Leber nach TIPSS-Anlage bei Budd-Chiari-Syndrom

Einführung

Als Budd-Chiari-Syndrom wird eine Obstruktion des hepatischen venösen Ausflusstraktes bezeichnet. Dabei kann die Lokalisation der Obstruktion auf jeder Höhe, beginnend bei den kleinen Lebervenen bis hin zu der Vena cava inferior, liegen (Janssen HL et al., J Hepatol 2003; 38: 364 - 371). Die Ätiologie ist weitestgehend unklar, am ehesten handelt es sich um eine spezielle Art der Thrombophilie, z. B. im Rahmen hereditärer Gerinnungsstörungen oder myeloproliferativer Syndrome.

Abzugrenzen ist das Budd-Chiari-Syndrom von dem Sinusoidalen Obstruktionssyndrom (früher: „Veno-occlusive-Disease”), dem eine von den Lebersinusoiden ausgehende Obstruktion des hepatischen venösen Ausflusstraktes zugrunde liegt und das vermehrt im Zusammenhang mit einer intensivierten Chemotherapie bei Knochenmarktransplantation beobachtet werden kann.

Typische Symptome des Budd-Chiari-Syndroms sind Aszites, Hepatomegalie und rechtsseitige Oberbauchschmerzen sowie eine laborchemisch eingeschränkte Leberfunktion. Es werden ein akuter, subakuter und chronischer Verlauf der Erkrankung unterschieden. Die häufig auftretende Komplikation eines Leberversagens ergibt die Indikation zur Lebertransplantation. Insbesondere bei portaler Hypertension ist die Anlage eines TIPSS (transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt) eine Möglichkeit der Überbrückung der Zeit bis zur Transplantation (Rav-Acha M et al., Harefuah 2004; 143: 372 - 376, 389).