Tethered Spinal Cord Syndrome - The Importance of Time for Outcomes

Abstract

Objectives: Tethered spinal cord syndrome is a relatively uncommon disorder of the medullary spine, usually associated with other congenital diseases of the caudal end of the spinal cord. However, it often remains unrecognised and due to its progressive character has serious consequences for those affected. Methods: We analysed a group of 22 patients, treated for TTS during the period from 1990 to 2005, focussing on the time period between the onset of symptoms and their treatment. The initial data from the year 1998 already pinpointed this time-lag as a crucial prognostic factor for outcomes. Results: Nine of the 22 treated patients showed an improvement of symptoms, 2 of them ad integrum. Eleven remained unchanged, without further progress and 2 patients worsened after surgery or despite it. Our results showed a direct correlation between the time-lag and the outcome of therapy. The average time span between recognition of disease and operation in those patients whose symptoms improved was about 16.7 months, whereas for those who remained unchanged it was 52.4. In the patients who worsened it was 54 months. Conclusion: Virtually all patients operated within the first year showed a subsequent improvement of symptoms. Only 25 % of patients operated at a later stage achieved some measure of improvement. Time is a relevant factor for success.

Moelle attachée basse - l'importance du retard au diagnostic pour le devenir

But: Le Syndrome de la moelle attachée est relativement rare, habituellement associé à d'autres anomalies congénitales de la partie terminale de la moelle; néanmoins, ceux ci restent souvent non diagnostiqués et son caractère progressivement évolutif peut avoir des conséquences sérieuses. Méthodes: Nous avons analysé un groupe de 22 patients traités pour moelle attachée basse (TTS) durant la période de 1990 à 2005. Nous avons particulièrement insisté sur la période entre le début de traitement et leur traitement. Les premières informations des années 1998 déjà mettaient en avant ce délai comme un événement important du pronostic. Résultats: 9 des 22 patients traités ont montré une amélioration des symptômes, 2 parmi eux ont une disparition complète. 11 restaient inchangés avec une progression ultérieure et 2 patients s'aggravaient après la chirurgie. Les résultats ont montré une directe corrélation entre le délai et le devenir. Le temps moyen, passé entre la reconnaissance des symptômes et l'intervention, chez les patients qui ont eu une amélioration des symptômes était d'environ 16.7 alors que, pour ceux qui restaient inchangés, il était de 52.4. Chez les patients qui se sont aggravés, il était de 54 mois. Conclusion: Pratiquement tous les patients opérés pendant la première année ont montré une amélioration claire des symptômes. Seulement 25 % des patients opérés à un stade ultérieur ont montré quelques améliorations. Le temps est un des éléments principaux du succès.

Síndrome de médula anclada. La importancia del tiempo en los resultados

Objetivos: El síndrome de médula anclada (TTS) es relativamente raro y se asocia generalmente con otras enfermedades congénitas del polo caudal de la médula espinal. Sin embargo, frecuentemente pasa desapercibido lo que, dado su carácter progresivo, puede tener consecuencias serias para los afectados. Métodos: Analizamos un grupo de 22 pacientes tratados por TTS entre 1990 y 2005 con especial atención al periodo de tiempo transcurrido entre el comienzo y el tratamiento. Los datos iniciales del año 1998 ya mostraron este periodo de tiempo como un factor pronóstico crucial en los resultados. Resultados: 9 de los 22 pacientes tratados mostraron una mejoría de síntomas que fue completa en 2 de ellos. 11 permanecieron sin cambios aunque sin progresión de los síntomas y en dos pacientes estos empeoraron tras la cirugía o a pesar de ella. Nuestros resultados mostraron una correlación directa entre el espacio de tiempo transcurrido entre el diagnóstico y el tratamiento y los resultados de éste. El tiempo medio en los pacientes cuyos síntomas mejoraron fue de 16,7 meses mientras que en los que no hubo mejoría fue de 52,4. En los pacientes que empeoraron fue de 54 meses. Conclusión: Virtualmente todos los pacientes operados en el primer año mostraron una mejoría de los síntomas y solamente el 25 % de los pacientes operados más tarde obtuvieron alguna mejoría. El tiempo es un factor importante del éxito.

Tethered Cord Syndrom - die Bedeutung des Zeitfaktors für die Diagnose

Zielsetzung: Das Tethered Cord Syndrom (TCS) ist eine relativ ungewöhnliche Erkrankung des medullären Rückenmarks und meist mit einer angeborenen Fehlbildung des Rückenmarkendes verbunden. Das Syndrom bleibt oft unerkannt, was aufgrund seines progressiven Charakters zu schweren Konsequenzen für den Patienten führen kann. Methodik: Wir untersuchten eine Gruppe von 22 Patienten, die im Zeitraum von 1999 - 2005 wegen eines TCS operiert wurden. Dabei wurde besonders auf den Zeitraum zwischen dem Beginn der Symptome und dem Beginn der Behandlung geachtet. Bereits die ersten Daten aus dem Jahre 1998 deuteten darauf hin, dass dieser Zeitraum einen entscheidenden Faktor für die Prognose der Erkrankung darstellt. Ergebnis: Neun von 22 operierten Patienten zeigten eine Besserung ihrer Symptome, zwei sogar eine Restitutio ad integrum. 11 Patienten blieben unverändert, jedoch ohne weitere Progression ihrer Erkrankung. Bei zwei Kindern verschlechterte sich der Befund trotz des chirurgischen Eingriffs. Die Ergebnisse zeigten eine direkte Korrelation zwischen dem Zeitraum bis zur Operation und dem postoperativen Resultat. Die durchschnittliche Zeitspanne bis zur Operation betrug bei den Kindern mit postoperativer Besserung der Symptome 16,7 Monate, jedoch bei den Kindern mit postoperativ unveränderter Problematik 52,5 Monate. Bei den Patienten mit einer Verschlechterung nach dem Eingriff betrug er 54 Monate.Schlussfolgerungen: Das bedeutet, dass alle Patienten, die innerhalb einer Zeitspanne von 1 Jahr operiert wurden, postoperativ eine Verbesserung ihrer Symptome aufwiesen. Die Patienten , welche später operiert wurden, zeigten nur in 25 % eine gewisse Besserung. Die Zeitspanne vom Auftreten der Symptome bis zur Operation ist daher ein entscheidender Faktor für den Erfolg.

Key words

tethered spinal cord syndrome (TTS) - neural tube defects (NTD) - time‐slot

Mots-clés

moelle attachée basse - TTS - défect du tube neural - délai

Palabras clave

síndrome de médula anclada (TTS) - defectos de tubo neural (NTD) - tiempo hasta el tratamiento

Schlüsselwörter

Tethered Cord Syndrom - Zeitfaktor - Diagnose

References

• 1 de Vries J, Aliredjo R P, Menovsky T, Grotenhuis J A, Merx J. The use of Gore-Tex membrane for adhesion prevention in tethered spinal cord surgery: technical case reports.  Neurosurgery. 1999;  44 674-677
• 2 Frieden I. Vascular birthmarks and other abnormalities of blood vessels and lymphatics, NY. 2003: 835-837
• 3 Haro H, Komori H, Okawa A, Kawabata S, Shinomiya K. Long-term outcomes of surgical treatment for tethered cord syndrome.  J Spiral Disord Tech. 2004;  17 16-20
• 4 Horn F. Spina Bifida.  VMV Presov. 2005;  96
• 5 Horn F, Babala J, Smrek M, Hajnovic L, Pekarovic E, Siman J. At what age to operate the spinal lipomas?.  Cs Ped. 1999;  54 11
• 6 Hornova J, Haviar D, Fabriciova K, Ticha L, Horn F, Babala J, Cingel V, Benedekova M. A pediatrician's views on the treatment of extensive hemangiomas in childhood.  Rozhl Chir. 2002;  81 138-143
• 7 Hudgins R J, Gilreath C L. Tethered spinal cord following repair of myelomeningocele.  Neurosurg Focus. 2004;  16 E7
• 8 Lobel D A, Lee M R. Georgia Neurosurgical Society Meeting. May/2004
• 9 Meyrat B J, Tercier S, Lutz N, Rilliet B, Forcada-Guex M, Vernet O. Introduction of a urodynamic score to detect pre- and postoperative neurological deficits in children with a primary tethered cord.  Childs Nerv Syst. 2003;  19 716-721
• 10 Petronič I. Diagnostic Protocol and Treatment of Children with TTS. Annual Meeting of ISCoS, Belgrade. 2004
• 11 Schoenmakers M A, Gooskens R H, Gulmans V A, Hanlo P W, Vandertop W P, Uiterwaal C S, Helders P J. Long-term outcome of neurosurgical untethering on neurosegmental motor and ambulation levels.  Dev Med Child Neurol. 2003;  45 551-555
• 12 von Koch C S, Quinones-Hinojosa A, Gulati M, Lyon R, Peacock W J, Yingling C D. Clinical outcome in children undergoing tethered cord release utilizing intraoperative neurophysiological monitoring, San Francisco.  Pediatr Neurosurg. 2002;  7 81-86
• 13 Xenos C, Sgouros S, Walsh R, Hockley A. Spinal lipomas in children, Birmingham, UK.  Pediatr Neurosurg. 2000;  32 295-307