Lung Aplasia: Anatomy, History, Diagnosis and Surgical Management

Abstract

Purpose: The aim of the study was to define the details of the history and clarify the cause for respiratory distress, justify the need for surgical correction and suggest a rational operative technique for patients with lung aplasia. Methods: Our experience with the management of 9 patients with lung aplasia and 1 patient with lung agenesis in the period from 1985 to 2004 is presented. All 10 patients were referred for respiratory distress. A detailed study of clinical symptoms and the data from X‐ray, computed tomography (CT), tracheobronchoscopy and digital subtraction angiography (DSA) suggested that all patients had different degrees of mediastinal shift and heart rotation, tracheal kinking and compression of the aortic arch and innominate artery or emphysema of a single lung. Two of the patients required operation. Results: We performed ipsilateral cephalad translocation of the diaphragm which resulted in complete recovery from respiratory distress and a significant improvement in tolerance of physical exercise in both patients. The good results in these patients were followed up for 8 and 2 years, respectively. Conclusions: We suggest that ipsilateral translocation of the diaphragm could be a useful alternative to unsuccessful symptomatic treatment in patients with lung aplasia.

Aplasie pulmonaire : anatomie. Histoire clinique, diagnostic et traitement chirurgical

Le but de cette étude est de définir les détails de l'histoire clinique et de clarifier les causes de la détresse respiratoire, de justifier la nécessité d'un traitement chirurgical et de suggérer une technique opératoire rationnelle pour les patients avec une aplasie pulmonaire. Notre expérience du management de 9 patients avec une aplasie pulmonaire et d’1 patient avec une agénésie pulmonaire de 1985 à 2004 est présentée. Tous les patients étaient transférés pour détresse respiratoire. Une étude détaillée des symptômes cliniques et des études radiologiques, du scanner, de la trachéo-bronchoscopie et de l'angiographie ont suggérées que tous ces patients avaient à des degrés variable, une déviation médiastinale, une rotation cardiaque, une coudure trachéale et une compression de l'arche aortique et de l'artère innominée et d'emphysème du poumon. Deux des patients ont nécessité une opération. Nous avons réalisé une translocation vers la tête du diaphragme, ce qui a entraîné une disparition complète de la détresse respiratoire et une amélioration significative de la tolérance à l'exercice physique des patients. Les bons résultats chez ces patients ont été suivis pendant 8 et 2 ans respectivement. Nous suggérons de la translocation ipsilatérale du diaphragme, peut-être une alternative thérapeutique au traitement des aplasies pulmonaires symptomatiques.

Aplasia pulmonar: anatomía, historia, diagnóstico y tratamiento quirúrgico

El objetivo de este estudio fue definir los detalles de la historia y clarificar la causa del distrés respiratorio, justificar la necesidad de la corrección quirúrgica y sugerir una técnica operatoria racional para pacientes con aplasia pulmonar. Nuestra experiencia fue de 9 pacientes con aplasia pulmonar y uno con agenesia pulmonar en el periodo entre 1985 y 2004. Estos 10 pacientes fueron enviados por distrés respiratorio. Un estudio detallado de los síntomas clínicos y los datos radiológicos de tomografía computerizada, de traqueobroncoscopia y de angiografía digital por sustracción sugirieron que todos los pacientes tenían diferentes grados de rechazo mediastínico y rotación cardíaca, angulación traqueal y compresión del arco aórtico y de la arteria innominada o enfisema de un pulmón. Dos pacientes requirieron operación. Realizamos una translocación ipsilateral hacia arriba del diafragma que permitió la recuperación completa del distrés respiratorio y una mejoría significativa de la tolerancia al esfuerzo físico en ambos casos. Los resultados en estos pacientes fueron verificados durante 8 y 2 años respectivamente. Sugerimos que la translocación diafragmática ipsilateral puede ser una alternativa útil a tratamientos sintomáticos ineficaces en pacientes con aplasia pulmonar.

Lungenaplasie: Anatomie, Beschreibung des Verlaufs, der Ursachen und Operationsindikation

Zielsetzung: Die vorliegende Arbeit dient der Beschreibung des Verlaufs, der Ursachen, der Operationsindikation und der günstigen, rationalen Operationstechnik bei Lungenaplasie. Methodik: Neun Patienten mit einer Lungenaplasie und ein Kind mit einer Lungenagenesie wurden im Zeitraum von 1985 bis 2004 behandelt. Alle 10 Patienten wurden wegen Atemstörungen eingeliefert. Die vorgenommenen Untersuchungen wie Röntgen, CT, Tracheobronchoskopie und DAS zeigten, dass bei allen Kindern eine Mediastinalverschiebung, eine Rotation des Herzens, eine Verdrängung und Kompression der Trachea durch den Aortenbogen und die Arteria innominata, sowie ein Emphysem der solitären Lunge unterschiedlichen Ausmaßes vorlagen. Zwei Patienten mussten operiert werden. Ergebnisse: Es wurde eine ipsilaterale Kranialverlagerung des Zwerchfells durchgeführt, die in beiden Fällen zu einer vollständigen Symptomfreiheit und einer signifikanten Verbesserung der körperlichen Belastbarkeit nach 2 und 8 Jahren respektive führte. Schlussfolgerung: Wir glauben, dass die ipsilaterale Verlagerung des Zwerchfells eine gute Alternative zur unzureichenden, symptomatischen Behandlung von Patienten mit Lungenaplasie darstellt.

lung aplasia - respiratory distress syndrome - diaphragm translocation

aplasie pulmonaire - détresse respiratoire - translocation diaphragmatique

aplasia pulmonar - distrés respiratorio - translocación diafragmática

Lungenaplasie - Diagnostik - Operationstechnik

References

• 1 Becmeur F, Horta P, Christmann D, Donato L, Livolsi A, de Geeter B, Sauvage P. Mediastinal stabilization by an expansion prosthesis in postoperative congenital diaphragmatic hernia with severe pulmonary hypoplasia.  Eur J Pediatr Surg. 1995;  5 295-298
• 2 Bittigau K, Bohm J, Kursawe R, Nowotny T, Bittigau P, Konertz W. Pulmonary agenesis in a newborn: implantation of tissue expander to prevent a mediastinal shift.  Thorac Cardiov Surg. 1995;  43 287-289
• 3 Black P R, Welch K J. Pulmonary agenesis (aplasia), esophageal atresia, and tracheoesophageal fistula: a different treatment strategy.  J Pediatr Surg. 1986;  21 936-938
• 4 Booss D, Kluth D, Hansen K H. Respiratory disturbances caused by vascular tracheal compression after repair of oesophageal atresia.  Z Kinderchir. 1980;  30 125-133
• 5 Cay A, Sarihan H. Congenital malformation of the lung.  J Cardiovasc Surg. 2000;  41 507-510
• 6 Chen C Y, Tsao P N, Chou H C, Chen S J, Tsou K I. Esophageal atresia associated with tracheal stenosis and right lung agenesis: report of one case.  Acta Pediatr Taiwan. 2002;  43 348-350
• 7 Chen M R, Yu C H. Subclavian and pulmonary steal phenomenon in isolated left subclavian artery with left lung agenesis.  Jpn Heart J. 2002;  43 429-432
• 8 Conway K, Gibson R, Perkins J, Cunningham M L. Pulmonary agenesis: expansion of the VCFS phenotype.  Am J Med Genet. 2002;  113 89-92
• 9 Cunnungham M L, Mann N. Pulmonary agenesis: a predictor of ipsilateral malformations.  Am J Med Genet. 1997;  70 391-398
• 10 Dohlemann C, Mantel K, Schneider K, Gunter M, Kreuzer E, Hecker W C. Deviated trachea in hypoplasia and aplasia of the right lung: airway obstruction and its release by aortopexy.  J Pediatr Surg. 1990;  25 290-293
• 11 Finci V, Beghetti M, Kalangos A, Brundler M A. Unilateral total and contralateral partial pulmonary agenesis associated with total anomalous pulmonary venous drainage.  J Pediatr. 1999;  134 510-512
• 12 Fitoz S, Ucar T, Erden A, Gunlemez A. DiGeorge syndrome associated with left lung aplasia.  Br J Radiol. 2001;  74 764-766
• 13 Horvath P, Dinwiddie R, Stark J. Succesful surgical treatment of tracheal compression following right pneumonectomy in infancy. Long-term follow-up.  Eur J Cardiothorac Surg. 1990;  4 351-354
• 14 Isakov U F, Stepanov E A, Geraskin V I. The Manual on Thoracic Surgery in Children. Moscow; Medicina 1978: 97-98
• 15 Kitagawa H, Nakada K, Fujioka T, Kawaguchi F, Enami T, Yamate N, Nosaka K, Kamejima N, Horiuchi T. Unilateral pulmonary agenesis with tracheoesophageal fistula: a case report.  J Pediatr Surg. 1995;  30 1523-1525
• 16 Knowls S, Thomas R M, Lindenbaum R H. et al . Pulmonary agenesis as part of the VACTERL sequence.  Arch Dis Child. 1988;  63 723-726
• 17 Krivchenya D U, Dubrovin A G, Krivchenya T D, Khursin V N, Lysak C V. Aplasia of the right lung in a 4-year-old child: surgical stabilization of the mediastinum by diaphragm translocation leading to complete recovery from respiratory distress syndrome.  J Pediatr Surg. 2000;  35 1499-1502
• 18 Krivchenya D U, Lysak S V, Chumakova (eds) L F. Congenital Lung Malformations in Children. Kyiv; Zadzuga 2001: 80-86
• 19 Lin J H, Chen S J, Wu M H, Wang J K, Li Y W, Lue H C. Right lung agenesis with left pulmonary artery sling.  Pediatr Pulmonol. 2000;  29 239-241
• 20 Newman B, Gondor M. MR evaluation of right pulmonary agenesis and vascular and vascular airway compression in pediatric patients.  Am J Roentgenol. 1997;  168 55-58
• 21 Nowotny T, Ahrens B C, Bittigau K, Buttenberg S, Hammer H, Kalache K D, Kursawe R, Maurer T, Schneider M, Wauer R R. Right-sided pulmonary aplasia: longitudinal lung function studies in two cases and comparison to results from term healthy neonates.  Pediatr Pulmonol. 1998;  26 138-144
• 22 Ootaki Y, Yamaguchi M, Oshima Y, Yoshimura N, Oka S. Pulmonary agenesis with interrupted aortic arch.  Ann Thorac Surg. 2001;  72 1742-1744
• 23 Osborne J, Masel J, McCredie J. A spectrum of skeletal anomalies associated with pulmonary agenesis: possible neural crest injuries.  Pediatr Radiol. 1989;  19 425-432
• 24 Othersen B. Lung and bronchial anomalies. Ashcraft KU, Holder TM Pediatric Surgery, Vol 1. St.  Petersburg; Hardford 1996: 200-212
• 25 Ratan S K, Grover S B. Lung agenesis in a neonate presenting with contralateral mediastinal shift.  Am J Perinatol. 2001;  18 441-446
• 33 Rozinova N N, Zolich V, Thal V. Agenesis, aplasia, hypoplasia of the lung. Veltischev UE, Kaganov SU, Thal V Congenital and Inherited Lung Diseases in Children. Moscow; Medicina 1986: 83-90
• 26 Sarin Y K, Jacob S. Ectopia hepatica extrathoracica nuda associated with amelia and pulmonary agenesis.  Pediatr Surg Int. 1999;  15 378-379
• 27 Sazonov A M, Tsuman V G, Romanov G A. The Abnormalities of the Lungs and Their Treatment. Moscow; Medicina 1981: 53-62
• 28 Steadland K M, Langham Jr M R, Greene M A, Bagwell C E, Kays D W, Talbert J L. Unilateral pulmonary agenesis, esophageal atresia, and distal tracheoesophageal fistula.  Ann Thorac Surg. 1995;  59 511-513
• 29 Stolar C, Berdon W, Reyes C, Dillon P, Collins M, Wung J, Tracy T, Silen M, Altman R P. Right pneumonectomy syndrome: a lethal complication of lung resection in a newborn with cystic adenomatoid malformation.  J Pediatr Surg. 1988;  23 1180-1183
• 30 Surendan N. Agenesis of right lung with esophageal atresia and distal tracheoesophageal fistula.  Saudi Med J. 2000;  21 302-303
• 31 Takahashi R, Kakizawa H, Itow T, Yamada M, Nakae S, Shintaku Y, Nagata M, Nakayama M. Pulmonary hypoplasia with an unusual prenatal history.  Pediatr Pulmonol. 2002;  34 218-221
• 32 Tan K K, Chin C N. Unilateral pulmonary agenesis: an unusual cause of respiratory distress in the newborn.  Singapore Med J. 1996;  37 668-669
• 34 Wu C T, Chen M R, Shih S L, Huang F Y, Hou S H. Case report: agenesis of the right lung diagnosed by three-dimensional reconstruction of helical chest CT.  Br J Radiol. 1996;  69 1052-1054