Spontane Zungennekrose bei rheumatoidem Hyperviskositätssyndrom. Fallbericht und Literaturübersicht

Zusammenfassung

Hintergrund: Aufgrund ihrer ausgesprochen guten Blutversorgung gelten ischämische Nekrosen der Zunge als klinische Rarität. Manifeste Zungennekrosen können aber zu schwerer Invalidisierung des Betroffenen führen und stellen für den Kliniker eine diagnostische Herausforderung dar. Als häufigste Ursache einer spontanen lingualen Nekrose gilt eine Vaskulitis der Lingualarterien bei einer Arteritis temporalis. Patienten und Methode: Wir stellen hier erstmals den Fall einer spontanen Zungennekrose bei rheumatoider Arthritis vor, welche auf dem Boden einer polyklonalen Gammopathie mit erheblichem Hyperviskositätssyndrom und einer lokalen Vaskulitis entstanden war. Ergebnisse: Anhand des Fallberichtes werden klinische Symptomatik, Diagnostik und Therapie der spontanen Zungennekrose dargestellt. Neben einem Überblick zum Krankheitsbild des Hyperviskositätssyndroms wird in der Diskussion auf pathogenetische, diagnostische und therapeutische Aspekte lingualer Ischämien eingegangen und anhand der internationalen Literatur ein Überblick bisher beschriebener Ursachen von Zungennekrosen präsentiert. Die besondere Bedeutung der Arteritis temporalis für den HNO-Arzt im Allgemeinen und für die Entstehung von Zungennekrosen im Speziellen wird hervorgehoben. Schlussfolgerung: Neben der Erstbeschreibung einer Zungennekrose durch ein rheumatoides Hyperviskositätssyndrom soll der Kliniker auf die besonderen Gesichtspunkte lingualer Nekrosen und das Krankheitsbild der Arteritis temporalis aufmerksam gemacht werden.

Abstract

Background: Because the tongue is an organ known for its excellent blood supply, ischaemic lingual necrosis is extremely rare within clinical everyday life. Acute lingual circulatory disturbances can result from impairment of venous drainage or more often from ischaemic arterial occlusion. Due to permanent function loss of the tongue, apparent lingual necrosis may lead to severe mutilation of the patient. While vasculitis of the lingual arteries in temporal arteritis is said to be the most frequent causation of tongue necrosis, diagnosing the underlying disease of lingual ischaemia may sometimes be challenging for the clinician. Patients and Methods: We present the first reported case of a spontaneous lingual necrosis in a patient with rheumatoid arthritis, due to polyclonal gammopathy with extensive hyperviscosity syndrome and local vasculitis. Results: Clinical symptoms, diagnosis and therapy of tongue necrosis are presented in a case report. Besides an overview on the disorder of hyperviscosity syndrome, the discussion will illustrate pathogenetic, diagnostic and therapeutic considerations of lingual ischaemia. The international medical literature is reviewed to summarize the causes of tongue necroses that are described up to now. The particular importance of temporal arteritis Horton for the otolaryngologist in general and for the development of lingual necrosis in particular is highlighted. Conclusions: Apart from the presentation of the first reported case of lingual necrosis in rheumatoid hyperviscosity syndrome, the intention of this article is to draw the clinician’s attention on the fundamental aspects of lingual ischaemia and of temporal arteritis.

Schlüsselwörter

Zungennekrose - Zungeninfarkt - Hyperviskositätssyndrom - rheumatoide Arthritis - Arteritis temporalis - polyklonale Gammopathie - Kortikosteroide

Key words

tongue necrosis - lingual infarction - hyperviscosity syndrome - rheumatoid arthritis - temporal arteritis - polyclonal gammopathy - corticosteroids

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