Progressive supranukleäre Paralyse (PSP)

Zusammenfassung

Die progressive supranukleäre Paralyse (PSP) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die eine wichtige Differenzialdiagnose des Morbus Parkinson darstellt. Die meisten Patienten zeigen eine charakteristische Symptomatik (Richardson Syndrom), die durch ein symmetrisches hypokinetisch-rigides Syndrom, eine vertikale Blickparese, Stürze im ersten Erkrankungsjahr, Dysphagie, Sprechstörung und ein fehlendes Ansprechen auf L-DOPA geprägt ist. Daneben gibt es auch eine atypische Variante, die klinisch nur sehr schwer von einem Morbus Parkinson unterschieden werden kann. Letztere Variante (die PSP-P) geht häufig mit einem asymmetrischen Parkinson-Syndrom mit Tremor einher, welches auch auf L-DOPA ansprechen kann. Die klassische vertikale Blickparese fehlt meist. Es ist möglich, dass Patienten mit der Diagnose Morbus Parkinson, bei denen das Ansprechen auf L-DOPA nur mäßig ausgeprägt ist oder sich im Verlauf der Erkrankung verschlechtert, an einer solchen atypischen Erkrankung leiden.

Abstract

Progressive supranuclear palsy (PSP) is a rare neurodegenerative disorder representing an important differential diagnosis of Parkinson's disease. Most of the patients suffering from PSP show characteristic symptoms (Richardson syndrome) comprising a symmetric akinetic rigid Parkinson syndrome, vertical gaze palsy, early falls, dysphagia and dysarthria and poor responsiveness to levodopa. Recently, it was recognized that there are also atypical patients presenting with an asymmetric Parkinson syndrome with tremor and moderate levodopa responsiveness. The latter syndrome much more resembles Parkinson's disease (PSP-P). The classical gaze palsy may be absent. We suggest that patients with presumed Parkinson's disease who show limited or decreasing levodopa responsiveness during the course of their illness may suffer form PSP-P.

Progressive supranukleäre Paralyse - PSP - Neuropathologie - klinische Symptomatik

progressive supranuclear palsy - PSP - neuropathology - clinical syndrome

Literatur

• 1 Conrad C, Andreadis A, Trojanowski J Q. et al . Genetic evidence for the involvement of tau in progressive supranuclear palsy.  Ann Neurol. 1997;  41 277-281
• 2 Stanford P M, Brooks W S, Teber E T. et al . Frequency of tau mutations in familial and sporadic frontotemporal dementia and other tauopathies.  J Neurol. 2004;  251 1098-1104
• 3 Storch A, Ott S, Hwang Y I. et al . Selective dopaminergic neurotoxicity of isoquinoline derivatives related to Parkinson's disease: studies using heterologous expression systems of the dopamine transporter.  Biochem Pharmacol. 2002;  63 909-920
• 4 Caparros-Lefebvre D, Sergeant N, Lees A. et al . Guadeloupean parkinsonism: a cluster of progressive supranuclear palsy-like tauopathy.  Brain. 2002;  125 801-811
• 5 Hauw J J, Daniel S E, Dickson D. et al . Preliminary NINDS neuropathologic criteria for Steele-Richardson- Olszewski syndrome (progressive supranuclear palsy).  Neurology. 1994;  44 2015-2019
• 6 Litvan I. Update on epidemiological aspects of progressive supranuclear palsy.  Mov Disord. 2003;  18, Suppl 6 S43-50
• 7 Verny M, Jellinger K A, Hauw J J. et al . Progressive supranuclear palsy: a clinicopathological study of 21 cases.  Acta Neuropathol (Berl). 1996;  91 427-431
• 8 Litvan I, Agid Y, Calne D. et al . Clinical research criteria for the diagnosis of progressive supranuclear palsy (Steele-Richardson-Olszewski syndrome): report of the NINDS-SPSP international workshop.  Neurology. 1996;  47 1-9
• 9 Litvan I. Update on progressive supranuclear palsy.  Curr Neurol Neurosci Rep. 2004;  4 296-302
• 10 Morris H R, Gibb G, Katzenschlager R. et al . Pathological, clinical and genetic heterogeneity in progressive supranuclear palsy.  Brain. 2002;  125 969-975
• 11 Williams D R, de Silva R, Paviour D C. et al . Characteristics of two distinct clinical phenotypes in pathologically proven progressive supranuclear palsy: Richardson's syndrome and PSP-parkinsonism.  Brain. 2005;  128 1247-1258
• 12 Zimprich A, Biskup S, Leitner P. et al . Mutations in LRRK2 cause autosomal-dominant parkinsonism with pleomorphic pathology.  Neuron. 2004;  44 601-607
• 13 Doraiswamy P M, Na C, Husain M M. et al . Morphometric changes of the human midbrain with normal aging: MR and stereologic findings.  AJNR Am J Neuroradiol. 1992;  13 383-386
• 14 Kato N, Arai K, Hattori T. Study of the rostral midbrain atrophy in progressive supranuclear palsy.  J Neurol Sci. 2003;  210 57-60
• 15 Paviour D C, Price S L, Jahanshahi M. et al . Regional brain volumes distinguish PSP, MSA-P, and PD: MRI-based clinico-radiological correlations.  Mov Disord. 2006;  21 989-996
• 16 Arnold G, Tatsch K, Kraft E. et al . Steele-Richardson-Olszewski-syndrome: reduction of dopamine D2 receptor binding relates to the severity of midbrain atrophy in vivo: (123)IBZM SPECT and MRI study.  Mov Disord. 2002;  17 557-562
• 17 Eckert T, Barnes A, Dhawan V. et al . FDG PET in the differential diagnosis of parkinsonian disorders.  Neuroimage. 2005;  26 912-921
• 18 Walter U, Behnke S, Eyding J. et al . Transcranial brain parenchyma sonography in movement disorders: state of the art.  Ultrasound Med Biol. 2007;  33 15-25
• 19 Walter U, Dressler D, Wolters A. et al . Sonographic discrimination of corticobasal degeneration vs progressive supranuclear palsy.  Neurology. 2004;  63 504-509