Maligne Tumoren der Vulva und Vagina

Kernaussagen

Vulvakarzinom

Hierbei handelt es sich um eine relativ seltene maligne Erkrankung, die entsprechend ihrer Altersverteilung, Histologie und molekularbiologischen Charakterisierung in 2 Subtypen eingeteilt wird:

• klassisches Plattenepithelkarzinom. Es betrifft v. a. ältere Frauen und ist unifokal; Präkursor ist die vulväre intraepitheliale Neoplasie vom differenzierten Typ mit einer Häufung von Mutationen im Tumorsuppressorgen p53.

• HPV-assoziiertes Karzinom der jüngeren Frau. Es basiert auf einer undifferenzierten vulvären intraepithelialen Neoplasie und tritt häufig multifokal und multizentrisch auf.

Abgesehen von klinischen Sondersituationen ist die operative Primärtherapie mit Exzision im Gesunden das therapeutische Standardverfahren für die Stadien T 1 und T 2 mit inguinofemoraler Lymphonodektomie. Bei T 3-Malignomen erfolgt eine radikale Vulvektomie mit bilateraler inguinofemoraler Lymphonodektomie. In bestimmten klinischen Situationen kann auch eine primäre Radio- bzw. Radiochemotherapie vorzuziehen sein oder eine postoperative Strahlentherapie erforderlich werden.

Vulvamelanom

Dieses weist meist nur eine uncharakteristische Symptomatik auf und führt durch seine ungünstige Lage und Behaarung meist zu einer recht späten Diagnose. Die histologische Abklärung erfolgt durch Exzisionsbiopsie; bei positivem Ergebnis folgt eine Nachexzision mit ausreichend gesundem Randsaum.

Vaginalkarzinom

Maligne Tumore der Vagina sind sehr selten; sie sind meist entweder kontinuierlich aus der Zervix- oder Vulvaregion eingewachsen oder es handelt sich um Metastasierungen von anderen – meist urogenitalen – Tumoren. Diagnostisch hat neben der gründlichen gynäkologischen Untersuchung eine Kolposkopie der Zervix und Vulvoskopie zu erfolgen, um ein Primärmalignom in diesen Organen auszuschließen. Je nach Befund schließt sich ein Metastasenscreening an mit Röntgen-Thorax-Aufnahme und Sonografie der Leber, der ableitenden Harnwege und des inneren Genitale, ggf. auch eine CT-Bildgebung.

Die Primärtherapie des Vaginalkarzinoms ist in Abhängigkeit vom Tumorstadium überwiegend radiotherapeutisch. Lediglich bei Tumoren im Stadium I wird noch bei etwas mehr als der Hälfte der Fälle operiert. Gute Erfolge lassen sich bei fortgeschrittenen Tumoren jedoch auch mit einer multimodalen Therapie (OP plus Radiatio) erzielen.

Literatur

• 1 Jones R W, Baranyai J, Stables S. Trends in squamous cell carcinoma of the vulva: The influence of vulvar intraepithelial neoplasia.  Obstet Gynecol. 1997;  90 448-452
• 2 Engel J, Schubert-Fritschle G, Hölzel D. Epidemiologie. In: Vulvakarzinom – Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge – Vulvakarzinom. Manual des Tumorzentrums München. Zuckschwerdt, München 2001; 1–4
• 3 Schnürch H G. Therapie des Vulva- und des Vaginalkarzinoms. Tumoren von Vagina und Vulva.  Gynäkologe. 2001;  7 608-618
• 4 Van der Velden V, van Lindert A CM, Lammes F B. et al . Extracapsular growth of lymph node metastases in squamous cell carcinoma of the vulva: Impact on recurrence and survival.  Cancer. 1995;  75 2885-2890
• 5 Homesley H D, Bundy B N, Sedlis A. et al . Assessment of current International Federation of Gynecology and Obstetrics staging of vulvar carcinoma relative to prognostic factors for survival (a Gynecologic Oncology Group study).  Am J Obstet Gynecol. 1991;  164 997-1003
• 6 Hantschmann P, Sterzer S, Jeschke U, Friese K. P53 expression in vulvar carcinoma, vulvar intraepithelial neoplasia, squamous cell hyperplasia and lichen sclerosus.  Anticancer Res. 2005;  25 1739-1745
• 7 Hart W R. Vulvar intraepithelial neoplasia: Historical aspects and current status.  Int J Gynecol Pathol. 2001;  20 16-30
• 8 Iversen T, Tretli S. Intraepithelial and invasive squamous cell neoplasia of the vulva: trends in incidence, recurrence, and survival rate in Norway.  Obstet Gynecol. 1998;  91 969-972
• 9 Sturgeon S R, Brinton L A, Devesa S S, Kurman R L. In situ and invasive cancer incidence trends (1973–1987).  Am J Obstet Gynecol. 1992;  166 1482-1485
• 10 Pinto A P, Lin M C, Sheets E E. et al . Allelic imbalance in lichen sclerosus, hyperplasia and intraepithelial neoplasia of the vulva.  Gynecol Oncol. 2000;  77 171-176
• 11 Wilkinson E J, Brown H M. Vulvar Paget disease of urothelial origin: a report of three cases and a proposed classification of vulvar Paget disease.  Hum Pathol. 2002;  33 549-554
• 12 Miller B E. Vulvar intraepithelial neoplasia treated with cavitational ultrasonic surgical aspiration.  Gynecol Oncol. 2002;  85 114-118
• 13 Ansink A, van der Velden J. Surgical interventions for early squamous cell carcinoma of the vulva (Cochrane Review). The Cochrane Library 2000
• 14 Micheletti L, Preti M, Zola P. et al . A proposed glossary of terminology related to the surgical treatment of vulvar carcinoma.  Cancer. 1998;  83 1369-1375
• 15 Heaps J M, Fu Y S, Montz F J. et al . Surgical-pathologic variables predictive of local recurrence in squamous cell carcinoma of the vulva.  Gynecol Oncol. 1990;  38 309-314
• 16 Keys H. Gynecologic Oncology Group randomized trials of combined technique therapy for vulvar cancer.  Cancer. 1993;  71 1691-1696
• 17 Berek J S, Heaps J M, Fu Y S. et al . Concurrent cisplatin and 5-fluorouracil chemotherapy and radiation therapy for advanced-stage squamous carcinoma of the vulva.  Gynecol Oncol. 1991;  42 197-201
• 18 Moore D H, Thomas G M, Montana G S. et al . Preoperative chemoradiation for advanced vulvar cancer: a phase II study of the Gynecologic Oncology Group.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 1998;  42 79-85
• 19 Leiserowitz G S, Russell A H, Kinney W K. et al . Prophylactic chemoradiation of inguinofemoral lymph nodes in patients with locally extensive vulvar cancer.  Gynecol Oncol. 1997;  66 509-514
• 20 Han S C, Kim D H, Higgins S A. et al . Chemoradiation as primary or adjuvant treatment for locally advanced carcinoma of the vulva.  Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2000;  47 1235-1244
• 21 Benedetti-Panici P, Greggi S, Scambia G. et al . Cisplatin (P), bleomycin (B), and methotrexate (M) preoperative chemotherapy in locally advanced vulvar carcinoma.  Gynecol Oncol. 1993;  50 49-53
• 22 Preti M, Ronco G, Ghiringhello B, Micheletti L. Recurrent squamous cell carcinoma of the vulva: clinicopathologic determinants identifying low risk patients.  Cancer. 2000;  88 1869-1876
• 23 Stehman F B, Bundy B N, Ball H, Clarke-Pearson D L. Sites of failure and times to failure in carcinoma of the vulva treated conservatively: a Gynecologic Oncology Group study.  Am J Obstet Gynecol. 1996;  174 1128-1132
• 24 Chakalova G, Kragiozov A. The surgical management of recurrent carcinoma of the vulva.  Eur J Gynaecol Oncol. 1993;  14 318-322
• 25 Kuhn W. Maligne Melanome der Vulva. In: Vulvakarzinom – Empfehlungen zur Diagnostik, Therapie und Nachsorge – Vulvakarzinom. Manual des Tumorzentrums München. Zuckschwerdt, München 2001; 32–34
• 26 Chung A F, Woodruff J W, Jewis J L. Malignant melanoma of the vulva: a report of 44 cases.  Obstet Gynecol. 1975;  45 638
• 27 Dodge J A, Eltabbakh G H, Mount S L. et al . Clinical features and risk of recurrence among patients with vaginal intraepithelial neoplasia.  Gynecol Oncol. 2001;  83 363-369