Zyanose und Luftnot in Orthostase

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 69-jährige Patientin wurde mit starker Luftnot stationär aufgenommen. Auffällig war, dass Luftnot und eine Zyanose nur in Orthostase auftraten und im Liegen komplett verschwanden. Dieser Befund konnte durch einen Abfall der arteriellen Sättigung von 96 % auf 86 % vom Liegen zum Stehen objektiviert werden.

Untersuchungen: Die Herzkatheteruntersuchung im Liegen und im Stehen dokumentierte einen hochgradigen Rechts-Links-Shunt von 31 % anteilig des Großkreislaufvolumens mit einem entsprechend kritischen Abfall der Lungenperfusion auf 1,4 l/min/m² (Richtwerte > 2,2 l/min/m ²) im Stehen.

Diagnose Therapie und Verlauf: Es wurde die Diagnose eines Platypnoe-Orthodeoxia-Syndroms bei offenem Foramen ovale (PFO) gestellt. Als kausale Behandlung wurde ein Verschluss des PFO vorgenommen. Danach blieb die arterielle Sättigung in Liegen und im Stehen konstant bei 95 %, und die Symptomatik besserte sich.

Folgerungen: Das Platypnoe-Orthodeoxia-Syndrom ist zwar sehr selten, es kann aber durch die pathognomonische Anamnese, klinische Untersuchung und einfache apparative Untersuchungen diagnostiziert werden. Bei einem ursächlichen offenen Foramen ovale kann eine kausale und sichere Therapie gewählt werden.

Summary

History and clinical findings: A 69-year-old female patient was admitted to a hospital for severe dyspnoea. It was conspicuous that shortness of breath and cyanosis only occurred in upright and completely disappeared in the supine position. This finding was objectified by pulse oximetry which demonstrated a decrease of arterial oyxgen saturation from 96 % in the supine to 86 % in the upright position.

Investigations: After exclusion of other diseases the diagnosis of platypnoe- orthodeoxia syndrome as a result of a patent foramen ovale (PFO) was established.

Treatment and course: Cardiac catheterization in the upright and the supine position documented a high-grade right-to-left shunt of 31 % proportionally to systemic circulatory volume in the upright position with subsequent critical reduction of pulmonary perfusion to 1,4 l/min/m² (reference value > 2,2 l/min/m ²) as the cause of dyspnoea. Catheter-based occlusion of the PFO was chosen as causal treatment modality. After that arterial oxygen saturation remained constant at 95 % in the supine and upright position and symptoms improved.

Conclusions: Platypnoe-othodeoxia syndrome is a very rare syndrome but it can be substantiated by pathognomonic case history, clinical examination and simple machine-aided examinations. With a causative PFO a causal and save therapy is available.

Schlüsselwörter

Platypnoe-Orthodeoxia Syndrom - Foramen ovale - Rechts-Links-Shunt - PFO-Verschluss

Key words

platypnoe-orthodeoxia syndrome - patent foramen ovale - right-to-left shunt - PFO-occlusion

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