Die thrombotisch thrombozytopenische Purpura - Eine seltene und schwierige Differenzialdiagnose zum HELLP-Syndrom in der Spätschwangerschaft

Zusammenfassung

Die thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP) stellt eine seltene Komplikation vor allem in der zweiten Schwangerschaftshälfte dar. Sie kann in ihrem Anfangsstadium leicht als HELLP-Syndrom fehlinterpretiert werden. Bei einer 40-jährigen Erstgravida in der 38. Schwangerschaftswoche wurde aufgrund erhöhter Blutdruckwerte, diskret erhöhter Transaminasen und einer Thrombozytopenie unter der Arbeitsdiagnose eines HELLP-Syndroms eine Sectio caesarea durchgeführt. Im weiteren Verlauf kam es nicht zu der erwarteten Normalisierung der laborchemischen Veränderungen. Zusätzlich entwickelte die Patientin eine schwere neurologische Symptomatik mit komatösem Zustandsbild. Wegweisend in der Diagnosefindung war die neurologische Symptomatik und die sich trotz Substitution von Thrombozytenkonzentraten nicht erholende Thrombozytopenie, Fragmentozyten im Blutausstrich und der spätere Nachweis des fast vollständigen Fehlens der Proteaseaktivität der Von-Willebrand-Faktor (vWF) spaltenden Protease ADAMTS13. Durch wiederholte Plasmapherese unter Substitution von Frischplasma und systemische Kortikosteroidtherapie konnte ein letaler Verlauf abgewendet werden. Kommt es nach adäquater Behandlung eines vermeintlichen HELLP-Syndroms nicht zügig zu einer Normalisierung der Laborparameter und der klinischen Symptomatik sollte an die seltene Möglichkeit einer TTP gedacht werden. Da Schnelltests für Antikörper gegen die Protease ADAMTS13 noch nicht allgemein verfügbar sind kommt der differenzialdiagnostischen Abwägung klinischer und laborchemischer Befunde besondere Bedeutung zu.

Abstract

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) represents a rare complication mainly in the second trimester and can, in its early stage, mimic HELLP syndrome. At 38 weeks of gestation, a 40-year-old primigravida with elevated blood pressure, thrombocytopenia and elevated liver enzymes was diagnosed with HELLP syndrome. Despite a Ceasarean section her laboratory parameters remained pathological with severe thrombocytopenia and hemolysis. In addition, the patient developed neurological comatoselike symptoms. The diagnosis of TTP was made after further tests revealed fragmented red cells in the blood, autoantibodies against ADAMTS13 and a nearly total loss of ADAMST13 plasma activity. The patient fully recovered following repeated plasmapheresis and plasma substitution as well as systemic treatment with dexamethasone. If laboratory parameters do not normalise promptly in spite of the correct treatment for an assumed HELLP syndrome, TTP may be the underlying pathology. As rapid assays for antibodies against ADAMTS13 are not available yet, special consideration must be given to the clinical details in order to make a correct diagnosis.

Schlüsselwörter

HELLP - thrombotisch thrombozytopenische Purpura - TTP - ADAMTS13

Key words

HELLP syndrome - thrombotic thrombocytopenic purpura - TTP - ADAMTS13

Literatur

• 1 George J N. Clinical practice. Thrombotic thrombocytopenic purpura.  N Engl J Med. 2006;  3 1927-1935
• 2 Nabhan C, Kwaan H C. Current concepts in the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura.  Hematol Oncol Clin North Am. 2003;  17 177-199
• 3 Veyradier A, Meyer D. Thrombotic thrombocytopenic purpura and its diagnosis.  J Thromb Haemost. 2005;  3 2420-2427
• 4 Sibai B M. Imitators of severe preeclampsia.  Obstet Gynecol. 2007;  109 956-966
• 5 Peyvandi F, Ferrari S, Lavoretano S, Canciani M T, Mannucci P M. Von Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS-13) and ADAMTS-13 neutralizing autoantibodies in 100 patients with thrombotic thrombocytopenic purpura.  Br J Haematol. 2004;  127 433-439
• 6 McCrae K R, Cines D B. Thrombotic microangiopathy during pregnancy.  Semin Hematol. 1997;  34 148-158
• 7 Faridi A, Rath W. Differentialdiagnose der Thrombozytopenien in der Schwangerschaft.  Zentralbl Gynakol. 2001;  123 80-90
• 8 Bartz C, Rath W. Aktuelles Management beim HELLP-Syndrom.  Gynakol Geburtshilfliche Rundsch. 2007;  47 215-221
• 9 Shibagaki Y, Fujita T. Thrombotic microangiopathy in malignant hypertension and hemolytic uremic syndrome (HUS)/thrombotic thrombocytopenic purpura (thrombotic thrombocytopenic purpura): can we differentiate one from the other?.  Hypertens Res. 2005;  28 89-95
• 10 Karim R, Sacher R A. Thrombocytopenia in pregnancy.  Curr Hematol Rep. 2004;  3 128-133