Pseudotumor orbitae - idiopathic orbital inflammatory disease (IOID) - ein Fall einer ungewöhnlichen Manifestation einer häufigen Erkrankung

Einleitung

Der Pseudotumor orbitae - oder gemäß dem englischen Sprachgebrauch „idiopathic orbital inflammatory disease” (IOID) - ist eine unspezifische inflammatorische Erkrankung der Orbita, die als Ausschlussdiagnose in Abgrenzung zu infektiösen, granulomatösen, vaskulitischen, thyreogenen, lymphoproliferativen oder anderen systemischen Entitäten betrachtet wird. Die IOID ist die nach der endokrinen Ophthalmopathie und lymphoproliferativen Pathologien mit einer Inzidenz von 4,7 bis 6,3 % dritthäufigste Erkrankung der Augenhöhle. Die klinische Symptomatik ist entsprechend der Tatsache, dass sämtliche Kompartimente der Orbita befallen sein können, sehr variabel und in bis zu 25 % der Fälle bilateral, wobei Schmerzen und periorbitale Ödeme im Vordergrund stehen, gefolgt von Proptosis, Chemosis und Diplopie und sogar Optikusneuropathie. Die Pathogenese der IOID ist unklar, obwohl parainfektiöse Genesen, primäre Autoimmunerkrankungen und Assoziationen mit systemischen Erkrankungen wie M. Crohn, rheumatoider Arthritis und systemischem Lupus erythematodes diskutiert werden (Yuen S et al., Arch Ophthalmol 2003; 121: 491 - 499). Die histopathologische Untersuchung weist unspezifische inflammatorische Gewebsveränderungen mit Infiltration polymorpher Immunzellen auf. Makroskopisch werden verschiedene Befallsmuster unterschieden: Myositisch, lakrimal, anterior (bulbär, retrobulbär), diffus und apikal (mit und ohne intrakranielle Ausdehnung) (Davidson HC., Idiopathic Orbital Inflammatory Disease. In: Harnsberger HR. (ed.). Diagnostic imaging: Head and Neck. Salt Lake City. Amirsys 2004: II-1 - 28 - 31).

Wir präsentieren den Fall einer IOID mit ungewöhnlicher Manifestation und eher ungewöhnlichem Verlauf.