Expertenkonsensus zum systemischen Lupus erythematodes im Kindes- und Jugendalter

Am 27. und 28.4.2007 fanden die 10. „Wörlitzer Expertengespräche zu aktuellen Problemen der Kinder- und Jugendrheumatologie” statt, wie immer traditionell im Frühjahr und in unmittelbarer Nachbarschaft zum Wörlitzer Park. Hauptthema der Jubiläumsveranstaltung war der juvenile systemische Lupus erythematodes.

An gleicher Stelle war im Jahr 1997 ein Fortbildungsseminar zur „Immunmodulation bei kindlichen Kollagenosen” unter der wissenschaftlichen Leitung von M. Borte und J. Oppermann zugleich Probelauf und Startschuss für die Experten-/Konsensusgespräche zu aktuellen Fragen und Problemen in der Kinderrheumatologie (Wörlitzer Gespräche). Seit 2003 werden die Wörlitzer Expertengespräche unter dem Dach der „Initiative für das rheumakranke Kind e. V.” und der „Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR)” durchgeführt. Der Flair von Wörlitz mit seinem Gartenbereich und dem hier allgegenwärtigen Geist von Größe, Gelassenheit, Kreativität und Toleranz ermuntern immer wieder zur Konsensusfindung und seit 2004 wurden wichtige kinderrheumatologische Themen so besprochen, dass der Anspruch auf Publikation der Wörlitzer Arbeitsergebnisse als Konsensuspapiere der GKJR kontinuierlich realisiert werden konnte. Wir sind deshalb dem Verlag und den Herausgebern der „Aktuellen Rheumatologie” außerordentlich dankbar, in dieser Ausgabe unsere Arbeiten zum juvenilen systemischen Lupus erythematodes (SLE) publizieren zu können.

Die Pathogenese des SLE ist gekennzeichnet durch eine Entzündung, die von Antikörpern, Immunkomplexen, aktivierten und autoreaktiven Lymphozyten geprägt und durch Ablagerung von Immunkomplexen, Komplementumsatz und zellulären Infiltraten in Geweben und Gefäßen charakterisiert ist. Dies wird im Beitrag von Gerd Horneff dargestellt, wobei gleichzeitig auch die Vielzahl an ätiologischen Faktoren beschrieben wird: genetische Faktoren, immunologische Mechanismen und exogene Faktoren, zu denen neben Infektionen, Hormonen und UV-Strahlen auch Medikamente zählen.

Der Nierenbeteiligung kommt bei Kindern und Jugendlichen mit SLE bezüglich der langfristigen Morbidität und Mortalität die entscheidende Rolle zu. Dieter Haffner beschreibt in seinem Beitrag eindringlich die Notwendigkeit einer frühzeitigen Diagnosestellung und Einleitung einer entsprechenden immunsuppressiven und antihypertensiven Therapie der Lupusnephritis.

Leider gibt es keine Therapiestudien für den SLE im Kindes- und Jugendalter. Hermann Girschick und Henner Morbach beschreiben in ihrem Beitrag zur konventionellen Therapie des juvenilen SLE aber ausführlich Therapiekonzepte, die aus der Erwachsenen-Rheumatologie übertragen werden können.

Im Beitrag von Annette Jansson werden moderne Optionen zur Behandlung des juvenilen SLE diskutiert. Die Arbeit gibt einen Überblick über die bislang publizierten Erfahrungen bei der Anwendung von Rituximab – einem gentechnisch hergestellten monoklonalen anti CD 20-Antikörper – bei insgesamt 48 Kindern und Jugendlichen mit SLE.

Infektionen sind bei Patienten mit SLE häufig und gelten als wichtige Todesursache. Im Beitrag von Handrick, Rodloff und Borte wird dies umfassend dargestellt. Ausführlich wird hier auch auf die Möglichkeiten der Infektionsprophylaxe eingegangen. Hierzu zählen Dispositionsprophylaxe (z. B. Schutzimpfungen), Expositionsprophylaxe (Hygiene, Ernährung) und Antibiotika-Prophylaxe. Das außerordentlich umfängliche Literaturverzeichnis ist hier sehr hilfreich.

Der Beitrag von Sallmann und Gahr beschreibt die diagnostischen und klinischen Aspekte des SLE bei Kindern und Jugendlichen und wird zu einem späteren Zeitpunkt in dieser Zeitschrift publiziert.

Prof. Dr. med. Michael Borte

Prof. Dr. med. Gerd Horneff