Einseitige gittrige stromale Hornhautdystrophie Typ III (Hida)

Zusammenfassung

Hintergrund Die drei Formen der gittrigen stromalen Hornhautdystrophie treten in der Regel bilateral auf. Wir berichten über zwei Patienten mit einer einseitigen Manifestation des Typs III.

Patienten Ein 54jähriger und ein 87jähriger Mann wiesen eine einseitige, atypische gittrige Hornhautdystrophie auf und litten anamnestisch unter einer Erosio corneae. Klinisch einprägsam waren auffallend dicke, bis fast zum korneosklaren Limbus reichende, vorwiegend radiär orientierte Gitterlinien des mittleren bis vorderen Stromas. Familienanamnese und Probebiopsie bei Verdacht auf generalisierte Amyloidose waren unauffällig.

Ergebnisse Im Hornhautexzisat nach erfolgreicher Keratoplastik zeigten sich histologisch bemerkenswert große Amyloiddepots bevorzugt im mittleren bis vorderen Stroma und ein regelmäßiges diskontinuierliches, aus amorphem Material bestehendes Band unter der intakten Bowmanschen Lamelle. Elektronenmikroskopisch ließen sich typische Amyloidfibrillen nachweisen. Der jüngere Patient entwickelte 4 Jahre nach der Diagnosestellung einen diskreten Befund auch auf dem anderen Auge.

Schlußfolgerungen Die erstmals von Hida et al. 1987 beschriebene dritte Variante einer gittrigen Hornhautdystrophie erlaubt eine Blickdiagnose. Sie kann auch einseitig auftreten. Im Gegensatz zum Meretoja-Syndrom fehlen systemische Veränderungen.

Summary

Background All three types of lattice stromal dystrophy of the cornea use to appear bilaterally. We report on two patients with an unilateral manifestation of type III.

Patients A 54 and a 87-years-old man presented a strictly unilateral atypical lattice dystrophy of the cornea and suffered from corneal erosion. Strikingly thickened lattice lines were predominantly orientated radially, almost reached to the corneoscleral limbus and were located in the anterior and midstroma. Both patients had no affected family members and there was no indication on general amyloidosis.

Results After successful penetrating keratoplasty histological examination showed remarkably large amyloid deposits predominantly located close to Bowman's layer or in the midstroma and a discontinuous band of amorphous material beneath the intact Bowman's layer. Electron microscopy disclosed that the deposits were composed of typical amyloid fibrils. Four years later the younger of the two patients developed a corneal opacification being suggestive of early stage of lattice dystrophy in the other eye.

Conclusions Lattice corneal dystrophy type III, as described by Hida et al. in 1987, is easily diagnosed at the slit lamp. It may manifest itself unilaterally. In contrast to Meretoja's syndrome, there is no systemic involvement.

Schlüsselwörter

Hornhautdystrophie - einseitig - gittrig - Typ III Hida

Key words

Corneal dystrophy - unilateral - lattice - type III Hida