„Morning-Glory-Syndrom” bzw. „Handmannsche Anomalie” in kongenitalen Makropapillen. Extremvariante „konfluierender Papillengruben”?

Zusammenfassung

17 Papillen mit „Morning-Glory-Syndrom” wurden in absoluten (Millimeter, 5 Augen) bzw. relativen (parapapillärer retinaler Gefäßdurchmesser, 12 Augen) Größeneinheiten ausgemessen. Ihre Fläche betrug 7,47±2,63 mm² bzw. 7,84±4,96 mm². Sie waren signifikant (Mann-Whitney-Test) größer als 457 nicht ausgewählte Normalpapillen (2,69 ±0,70 mm²) (p< 0,0001) und als 15 Papillen mit Papillengruben (4,84 ±1,42 mm²) (p< 0,001). So sind sie die größten, bisher papillometrisch untersuchten, postnatal wahrscheinlich größenkonstanten Sehnervenköpfe. Es besteht ein stufenloser Übergang von einer Gruppe von abnorm kleinen Papillen mit gehäuftem Auftreten von Papillendrusen, Pseudostauungspapillenödem („Pseudoneuritis hyperopica”) und Papillenapoplexien nichtarteriitischer Genese (d.h. ohne Zusammenhang mit einer Riesenzellarteriitis), zu Normalpapillen, zu asymptomatischen kongenitalen Makropapillen mit physiologischen, „pseudoglaukomatösen” Makroexkavationen, zu symptomatischen Makropapillen mit Papillengruben bis hin zu Morning-Glory-Sehnervenköpfen. Diese stellen das eine Ende dieses Spektrums von Papillenanomalien und -erkrankungen dar, deren Häufigkeit mit der Papillengröße korreliert ist. Sie können möglicherweise als Extremvariante von Papillen mit Gruben angesehen werden, bei denen diese zu einer einzigen, fast den ganzen Sehnervenkopf ausfüllenden „Riesengrube” „konfluiert” sind.

Summary

Seventeen optic disks with morning glory syndrome were measured in absolute and relative size units (millimeters and parapapillary retinal vessel caliber) in 5 and 12 eyes, respectively. Their respective mean areas were 7.47 ±2.63 mm² and 7.84 + 4.96 mm². They were significantly (Mann-Whitney test) larger than 457 unselected normal optic nerve heads (2.69 ±0.70 mm²; p< 0.0001) and 15 optic disks with pits (4.84± 1.42 mm²; p< 0.001). They are the largest optic nerve heads, probably with constant postnatal size, measured so far, and form part of a spectrum of optic disk anomalies and diseases whose frequency correlates with the size of the optic disk. This spectrum includes abnormally small optic nerve heads with increased prevalence of drusen, pseudopapilledema and nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy, asymptomatic macrodisks with physiologic, „pseudoglaucomatous” macrocups, symptomatic macrodisks with pits and, finally, optic nerve heads with morning glory syndrome. The last-mentioned may be considered an extreme variation of optic disks with pits which have combined to form a single macropit covering the entire optic nerve head.