Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2008-1054370
Porencephalie als Ursache von ophthalmologischen Symptomen
Ophthalmological Findings in Association with PorencephalyPublication History
Publication Date:
11 February 2008 (online)

Zusammenfassung
Porencephale Substanzdefekte des Großhirns bewirken ophthalmologische Symptome, wenn die Läsion das visuelle System betrifft. Eine Unterbrechung der Sehbahn bewirkt erstens eine absteigende transsynaptische Degeneration und zweitens eine mangelhafte Ausreifung von Nervenfasern. In der Folge kommt es zur Opticushypoplasie mit Visusverlust, Gesichtsfelddefekten, Strabismus und Nystagmus. Drei Patienten mit Porencephalie und deren Krankheitsbilder werden vorgestellt.
Summary
Two cases of hypoplasia of the optic nerve associated with porencephaly and one case of porencephaly without ophthalmologic signs are described. The clinicopathological correlation of the double-ring sign is presented and the possible mechanism of optic nerve hypoplasia being a secondary degeneration is discussed.