Okuläre Beteiligung bei lymphomatoider Granulomatose Liebow

Zusammenfassung

Die lymphomatoide Granulomatose wurde 1972 von Liebow als Sonderform der Wegenerschen Granulomatose abgegrenzt. Wir berichten über ein zwölfjähriges Mädchen mit Befall der Lunge, des Nasen-Rachenraums, des Rückenmarks und der Nieren, das trotz Corticoid- und Immunsuppressionstherapie kombiniert mit Zytostase und Plasmaaustausch verstarb. Ophthalmologisch fand sich einseitig ein solitärer Bindehauttumor, der lichtmikroskopisch das Bild atypischer T-Zell-Lymphozytenproliferationen mit granulomatösem Charakter durch Histiozytenstimulation und sekundäre Nekrose mit akuter unspezifischer entzündlicher Reaktion zeigt. Aufgrund des histologischen Bildes wird in Kombination mit immunpathologischen Befunden der Literatur die Möglichkeit der Deutung der lymphomatoiden Granulomatose als T-Zell-Lymphom diskutiert.

Summary

Lymphomatoid granulomatosis was defined by Liebow (1972) as a variant of Wegener's granulomatosis. The authors report on a 12-year-old girl in whom the lungs, the nasopharyngeal space, the spinal cord and kidneys were affected. She died in spite of corticoid and immunosuppression therapy combined with cytostasis and plasma exchange. A solitary conjunctival tumor was found in one eye. Under light microscopy it was found to have atypical T-cell lymphocyte proliferations which were granulomatous as a result of histiocyte stimulation, and secondary necrosis with an acute, nonspecific inflammatory reaction. In the light of the histological picture and considering immunopathologic findings published in the literature the possibility of interpreting lymphomatoid granulomatosis as a T-cell lymphoma is discussed.