Zur Kenntnis des Cogan Reese-Syndroms

Zusammenfassung

Es wird über eine Patientin berichtet, bei welcher sich an einem Auge mit iatrogenem Zentralarterienverschluß ein Cogan-Reese-Syndrom entwickelte. Im Alter von 36 Jahren wurde ein schon fortgeschrittenes, einseitiges Offenwinkelglaukom mit stark schwankenden, sehr hohen Druckwerten gefunden. Weder medikamentös noch durch drei antiglaukomatöse Operationen war der Druck dauerhaft zu senken. Drei Jahre nach der Glaukomdiagnose wurden erstmals Goniosynechien, 14 Jahre danach die knötchenförmigen Irisnaevi gefunden. Wegen therapierefraktärem Hornhautulkus wurde das blinde Auge enukleiert. Die autoptischen, lichtmikroskopischen, raster- und transmissionselektronenmikroskopischen Befunde dieses Bulbus werden beschrieben. Das Versagen der fistulierenden Operationen ist durch die Endothelisation der Fisteln erklärt. Kammerwinkel und Irisvorderfläche sind in typischer Weise von Hornhautendothel überwuchert, das eine dicke, atypische Basalmembran, eine „neugebildete Descemet” auf das Irisstroma gebildet hat. Die proliferierten Endothelien sind z.T. atypisch und enthalten neben phagozytiertem Melanin Bündel intrazytoplasmatischer Filamente, wie sie beim Chandler-Syndrom gefunden wurden. Multiple knötchenförmige Naevi in verschiedenen Entwicklungsstadien haben die Endothelschicht hochgehoben und ein- oder mehrfach durchbrochen. Die Struktur und Topographie der Endothelisation von Kammerwinkel und Irisvorderfläche sowie dieser knötchenförmigen Naevi unterstützt die Hypothese, dass die Endothelisation primär ist, die Goniosynechien und die Naevi Sekundärveränderungen darstellen. Sie können, wie unser Fall zeigt, erst sehr spät im Krankheitsverlauf manifest werden. Erstmals werden beim Cogan-Reese-Syndrom auch eine Endothelisation der Irisrückfläche, der Linse und der Zonula mit Deponierung von atypischer Basalmembran auf die vordere Linsenkapsel und auf Bündel von Zonulafasern beschrieben. Diese Ausbreitung des Endothels aus der vorderen in die hintere Kammer wurde durch das Vorliegen von Iridektomien und hinteren Synechien ermöglicht.

Summary

A female patient suffered an iatrogenic central retinal artery occlusion in an eye with the Cogan-Reese-Syndrome. An advanced, unilateral open angle glaucoma with a high and markedly fluctuating intraocular pressure was discovered at the age of 36. No lasting control of the raised pressure was possible either medically or surgically. Peripheral anterior synechiae were first seen 3 years after the glaucoma was diagnosed and 14 years later iris nodules were described. The blind eye was enucleated because of a therapy-resistant corneal ulcer. The authors describe the appearance of the enucleated eye and present the light and electron microscopical findings. The failure of the filtering operations is explained by endothelialization of the blebs. The chamber angle and anterior surface of the iris were covered with corneal endothelium which had deposited a thick, atypical basement membrane i.e. newly formed Descemet's membrane, on the iris stroma. Some of the proliferating endothelial cells were atypical and contained, in addition to phagocytosed melanin, bundles of intracytoplasmatic filaments as described in Chandlers's syndrome. Multiple nodular iris naevi in various stages of development had pushed up and in several places broken through the layer of endothelial cells covering them. The structure and topography of the chamber angle and iris surface endothelialization together with the nodular naevi support the hypothesis that the endothelialization is primary and that the peripheral anterior synechiae and naevi arise secondarily. They can, as our case demonstrates, appear very late in the course of the disease. Endothelialization of the posterior surface of the iris, the lens and the zonule with deposition of atypical basement membrane on the anterior lens capsule and on zonular bundles is described for the first time in the Cogan-Reese-Syndrome. This migration of endothelium from the anterior into the posterior chamber was facilitated by the iridectomies and the posterior synechiae. The findings will be described more fully in another issue of the Klin. Mbl. Augenheilk.