Zur Kenntnis des Cogan-Reese-Syndroms

Zusammenfassung

Es werden die klinischen, histologischen und ultrastrukturellen Befunde eines Falles von Cogan-Reese-(Naevus iridis-)Syndrom dargestellt. Die typischen Irisknötchen waren erst 14 Jahre nach der Diagnose eines einseitigen juvenilen Offenwinkelglaukoms aufgetreten, dessen zyklische Drucksteigerungen weder medikamentös noch operativ dauerhaft zu beherrschen waren. Die Ursache für das Versagen der fistulierenden Operationen liegt in der histologisch gesicherten Endothelisation der Fisteln. Erstmals werden eine Endothelisation und Descemetneubildung auf der Linsenvorderfläche und der Zonula bei diesem Syndrom beschrieben. Die histopathologischen Befunde unterstützen die Ansicht, dass die Goniosynechien und die Irisnävi sekundär nach der Endothelisation auftreten. Die Diagnose Cogan-Reese-Syndrom kann also erst spät im Verlauf der Krankheit gestellt werden. Ähnlichkeiten zytologischer Befunde am proliferierten Endothel dieses Falles mit solchen beim Chandler-Syndrom sprechen für die moderne Hypothese, dass das Cogan-Reese-Syndrom eine Variante aus der Gruppe der irido-korneal-endothelialen Syndrome darstellt.

Summary

The clinical, histological and ultrastructural findings in a case of Cogan-Reese syndrome (iris nevus) are presented. The typical iris nodules first appeared 14 years after a unilateral, juvenile, open-angle glaucoma was diagnosed. No lasting regulation of the intermittently elevated pressure was possible either medically or surgically. The failure of two filtering operations was due to the histologically verified endothelialization of the blebs. Endothelialization and deposition of Descemet's membrane on the anterior surface of the lens and on the zonule is described for the first time in this syndrome. The histological findings support the view that the peripheral anterior synechiae and iris nodules are secondary to the endothelialization. Hence the diagnosis of Cogan-Reese syndrome cannot be made until relatively late in the course of this disease. Cytological similarities between the proliferating endothelium in this case and in Chandler syndrome support the recent hypothesis that the Cogan-Reese syndrome belongs to the irido-corneal-endothelial group of syndromes.