Ektopes Pankreasgewebe in einer Mediastinalzyste – eine seltene klinische Manifestation

Zusammenfassung

Anamnese: Wir stellen den Fall eines 25-jährigen Patienten mit dem seltenen Befund einer 15 cm großen mediastinalen Raumforderung mit enthaltenem ektopen Pankreasgewebe vor. Der Patient bot zur Aufnahme die klinische Symptomatik einer Pneumonie. In der Computertomografie des Thoraxes kam eine ausgedehnte me­diastinale Raumforderung zur Abbildung. Durch eine transthorakale Punktion ließ sich keine Diagnose sichern. Operation: Daraufhin erfolgte eine posterolaterale Thorakotomie links und radikale Resektion der mediastinalen Raumforderung. Die Histologie entsprach neben exo- und endokrinem Pankreasgewebe einer Pseudozyste ohne Vorliegen einer thorakopankreatischen Fistel. Diskussion: Das Vorkommen einer Mediastinalzyste mit enthaltenem Pankreasgewebe ist sehr selten. Dies ist der einzige Patient, der durch die klinische Symptomatik einer Lobärpneumonie auffällig wurde. Anhand der Literatur werden die Histopathologie, Embryogenese und Klassifika­tion dieser Konstellation besprochen. Schlussfolgerung: Zusammenfassend möchten wir die vollständige Resektion als Therapie der Wahl mit guter Prognose favorisieren.

Abstract

Background: We describe the case of a patient aged 25 years showing the rare finding of a me­di­astinal tumour containing ectopic pancreatic ­tissue (maximum diameter of 15 cm). At admis­sion, the patient presented with symptoms comparable to those of pneumonia. A computed tomographic scan of the thorax confirmed an ­extensive mediastinal mass. A transthoracic puncture aspiration followed by a cytological examination failed to provide information of diagnostical relevance. Operation: To resect the mass and its adjacent tissue completely, a posterolateral thoracotomy on the left side was performed. The histopathological examination revealed exo- and endocrinic pan­creatic tissue and a pancreatic pseudocyst with­out a thoracopancreatic fistula. Discussion: The incidence of mediastinal cysts containing pancreatic tissue seems to be extremely low. Above all, our case is the only one presenting clinical symptoms of a lobar pneumonia. In consideration of the current literature, we give a description of histological pattern, the possible pathogenesis and classification. Conclusion: Surgical therapy provides the chance for tumour removal. It provides an excellent outcome when performed completely.

Schlüsselwörter

Mediastinalzyste - ektopes Pankreasgewebe - Mediastinaltumor - Pseudozyste - Heterotopie

Key words

mediastinal cyst - ectopic pancreatic tissue - mediastinal tumour - pseudocyst - heterotopic tissue

Literatur

• 1 Al-Salam S, Al Ashari M. Ectopic pancreatic tissue in the anterior mediastinum.  Virchows Arch. 2006;  448 661-663
• 2 Cagirici U, Ozbaran M, Veral A et al. Ectopic mediastinal pancreas.  Eur J Cardiothorac Surg. 2001;  19 514-515
• 3 Carr M J, Deiraniya A K, Judd P A. Mediastinal cyst containing mural pancreatic tissue.  Thorax. 1977;  32 512-516
• 4 Furst H, Schmittenbecher P P, Dienemann H et al. Mediastinal pancreatic pseudocyst.  Eur J Cardio-thorac Surg. 1992;  6 46-48
• 5 Iglesias Sentis M, Belda Sanchis J, Gimferrer Garolera J M et al. Mediastinal enteric cyst: unusual clinical presentation and histopathology.  Arch Bronconeumol. 2004;  40 185-187
• 6 Perez-Ordonez B, Wesson D E, Smith C R et al. A pancreatic cyst of the anterior mediastinum.  Mod Pathol. 1996;  9 210-214
• 7 Prasad A, Sarin Y K, Ramji S et al. Mediastinal enteric duplication cyst containing aberrant pancreas.  Indian J Pediatr. 2002;  69 961-962
• 8 Schmid C, Stockhausen D. Leitfaden Thoraxchirurgie. Darmstadt: Steinkopff; 2005: 72–74
• 9 Shillitoe A J, Wilson J E. Enterogenous cyst of thorax with pancreatic tissue as a constituent.  J Thorac Surg. 1957;  34 810
• 10 von Schweinitz D, Wittekind C, Freihorst J. Mediastinaler Sequester mit ektopem Pankreasgewebe.  Z Kinderchir. 1990;  45 249-250
• 11 Yamaguchi K, Morikawa T, Sugiura H et al. A cyst of benign mediastinal teratoma demonstrating a peculiar development: report of a case.  Surg Today. 2002;  32 159-162
• 12 Tamura Y, Takahama M, Kushibe K et al. Ectopic pancreas in the anterior mediastinum.  Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2005;  53 498-501