Die kryptogen organisierende Pneumonie

Definition

Die kryptogen organisierende Pneumonie (COP) ist eine diffuse idiopathische interstitielle Lungenerkrankung, die in der alveolären Wand beginnt und sich von dort in die alveolären Gänge und respiratorischen Bronchioli ausbreitet. Sie ist charakterisiert durch Granulationsgewebeknospen (Massonʼsche Körper) bestehend aus Fibroblastenansammlungen und mononukleären Zellen in den Bronchial- und Alveolarlumina. Zugrunde liegen eine Fibroblastendysregulation und möglicherweise eine Fehlregulation von vaskulären endothelialen Wachstumsfaktoren (VEGF) und Matrix-Metalloproteinasen. Im starken Kontrast zu anderen fibrosierenden Lungenerkrankungen (wie der UIP) ist die COP reversibel.
Als organisierende Pneumonie (OP) kann sie in verschiedenen klinischen, i. d. R. entzündlichen Kontexten, wie postinfektiösen Zuständen, Organtransplantation, malignen Erkrankungen, Radiotherapie, Medikamentenexposition und Autoimmunerkrankungen, auftreten. Als kryptogen wird sie bezeichnet, wenn kein spezifischer Auslöser ausgemacht werden kann. Ihre exakte Inzidenz und Prävalenz sind unbekannt, eine dänische Studie zeigte eine Inzidenz von 1,1/100 000 über einen Zeitraum von 20 Jahren – in zunehmendem Maße sind jedoch Auslöser zu identifizieren. Die COP ist eine Ausschlussdiagnose.

Publication History

Article published online:
08 November 2024