Abnorm verlaufende linke Pulmonalarterie mit Umschlingung des rechten Stammbronchus und der Trachea als Grundlage einer Ventilationsbehinderung

Zusammenfassung

Bei einem männlichen, reifen Neugeborenen setzt einige Tage nach der Geburt ein anhaltender, überwiegend inspiratorischer Stridor ein. Im 7. Lebensmonat entwickelt sich im Verlauf eines katarrhalischen Infekts eine hochgradige Atemnot. Während der notfallmäßigen Thorakotomie stirbt das Kind. Als Ursache der Ventilationsbehinderung findet sich eine Kompressionsstenose der Trachea, hervorgerufen durch eine Anomalie der linken Pulmonalarterie. Das Gefäß entspringt aus der rechten Pulmonalarterie, kreuzt den rechten Stammbronchus, umschlingt die Trachea in Höhe der Bifurkation und zieht zwischen Trachea und Ösophagus hindurch. Die Zusammenstellung der Untersuchungsergebnisse aus den 44 bisher bekannt gewordenen Beobachtungen zeigt, daß die Anomalie der linken Pulmonalarterie als selbständiger, funktionell bedeutsamer und korrigierbarer Gefäßfehler zu werten ist.

Summary

A male, mature newborn infant presented with the clinical manifestation of an inspiratory stridor a few days after birth. Respiratory distress with severe dyspnea was noted in the 7th month of life. The child died during emergened thoracotomy. The autopsy findings revealed an anomalous left pulmonary artery causing respiratory obstruction. The left pulmonary artery arose from the right and crossed the right main bronchus. Then it made a sling around the trachea and crossed over to the left side between the trachea and the esophagus. A review of the 44 cases reported in the literature suggests that this anomaly may be recognized in life by its functional repercussion and is amenable to surgical correction.

Résumé

Un nouveau-né masculin né à terme développa quelques jours après la naissance un stridor persistant surtout à l'inspiration. Au cours du septième mois il presenta une détresse respiratoire grave au cours d'une infection catarrhale. L'enfant meurt au cours de la thoracotomie d'urgence. Le trouble de la ventilation fut ainsi décelé, il s'agissait d'une sténose par compression de la trachée résultant d'une anomalie de l'artère pulmonaire gauche. Ce vaisseau issu de l'artère pulmonaire droite croisait la bronche souche droite et entourait la trachée au niveau de la bifurcation et se logeait entre la trachée et l'oesophage. L'étude comparative des observations recueillies dans les quatre cas connus à ce jour montre que l'anomalie de l'artère pulmonaire gauche constitue une anomalie vasculaire isolée déterminant des troubles fonctionnels importants mais pouvant être traités et guéris.