Plättchenproduktion und lienale Plättchenspeicherung bei Autoimmun-Thrombozytopenien

Zusammenfassung

In 66 Untersuchungen der ⁵¹Cr-Plättchenkinetik an 59 Patienten mit Autoimmun-Thrombozytopenien (überwiegend chronischer Morbus Werlhof, ferner akuter Morbus Werlhof, Evans-Syndrom und Lupus erythematodes visceralis) wurden neben der Plättchen-Überlebenszeit zusätzlich die Plättchenproduktion und die lienale Speicherungsrate ermittelt. In Abhängigkeit von der Erkrankungsschwere zeigte die Eliminationskurve während der Initialphase einen abnormen Verlauf, dessen Vergleich mit dem Normalbefund zumindest näherungsweise eine Differenzierung des milzabhängigen Anteils der Verschwinderate von der antikörperbedingten Destruktion erlaubt. Danach ist die Speicherung von Thrombozyten in der Milz bei den untersuchten Erkrankungen leicht übernormal. Die Plättchenproduktion war im Durchschnitt auf etwas mehr als das Doppelte der Norm gesteigert. In 36% blieb die Plättchenproduktion im Normbereich. Durchschnittlich am geringsten war die Steigerung der Plättchenproduktion bei der akuten Form des Morbus Werlhof. Die maximale Steigerungskapazität, welche das Sechsfache der Norm und mehr erreichen kann, wird nur bei einer Minderheit ausgeschöpft.

Summary

Platelet kinectics (using ⁵¹Cr labelling) was measured in 66 tests on 59 patients with autoimmune thrombocytopenia (the majority with chronic Werlhof's disease plus cases of acute Werlhof's disease, Evans' syndrome and visceral lupus), measuring platelet survival time, platelet production, and splenic storage rate of platelets. Dependent on the severity of the disease, the elimination curve showed an abnormal course during the initial phase which – in comparison with the normal – indicated approximately a difference of the spleen-dependent part of the disappearance rate from the antibody-dependent destruction. Accordingly, platelet storage in the spleen was slightly supernormal in the studied diseases. On average, platelet destruction was increased to more than twice normal. In 36% of cases platelet production remained within normal range. On average, the least increase in platelet production occurred in the acute form of Werlhof's disease. Maximal storage capacity, which can be six times normal and above, was reached in only a few cases.