Budd-Chiari-Syndrom bei retroperitonealem Neurinom

Zusammenfassung

Bei einer 68jährigen Patientin fand sich als Ursache des Budd-Chiari-Syndroms ein retroperitoneales Neurinom. Im Gegensatz zu den bisher mitgeteilten Fällen des Syndroms auf dem Boden maligner Tumoren handelt es sich in diesem Fall um einen gutartigen Tumor, der durch Kompression der unteren Hohlvene zu einer Stauungsinduration der Leber und zur portalen Hypertonie geführt hat. Der Tod trat infolge einer komplizierenden Pfortader- und Mesenterialvenenthrombose mit hämorrhagischer Infarzierung des Dünndarms ein. Ätiologisch unklar bleiben die Zeichen einer Polyzythämie, die in einem Teil der Fälle von Budd-Chiari-Syndrom als Ursache der Lebervenenverschlüsse angesehen wird.

Summary

A retroperitoneal neurinoma was found to be the cause of Budd-Chiari syndrome in a 68-year-old woman. Different from previously reported cases of this syndrome (due to malignant tumour) a benign tumour was the cause in this instance, which by compression of the inferior vena cava caused passive congestion of the liver and portal hypertension. Death occurred as a result of a complicating portal vein and mesenteric vein thrombosis with haemorrhagic infarction of the small intestine. The significance of coexisting polycythaemia, present in some cases of the Budd-Chiari syndrome, remains unexplained.

Resumen

Síndrome de Budd-Chiari en el neurinoma retroperitoneal

En una paciente de 68 años de edad se encontró un neurinoma retroperitoneal como causa del síndrome de Budd-Chiari. En oposición a los casos comunicados hasta ahora de un síndrome sobre la base de tumores malignos, se trata en este caso de un tumor benigno el cual dio lugar a una induración de éxtasis del hígado y a una hipertensión portal debidas a la comprensión de la vena cava inferior. La muerte se presentó a consecuencia de una trombosis venosa mesentérica y de la porta complicadas con infartación hemorrágica del intestino delgado. Etiológicamente sin aclarar quedaron los signos de una policitemia, la cual se considera en una parte de los casos de síndrome de Budd-Chiari como causa de la oclusión de las venas hepáticas.