Substitution mit einem neuen Faktor-XIII-Konzentrat bei kongenitalem Faktor-XIII-Mangel

Zusammenfassung

Bei einem Kind mit angeborenem Faktor-XIII-Mangel führte die Substitution des Faktors XIII mit einem neuen Faktor-XIII-Konzentrat zu einer Erhöhung der Faktor-XIII-Aktivität von 0 auf 18% der Norm. Dieser Befund wurde mit zwei verschiedenen Methoden ermittelt. Die Halbwertszeit für das Präparat wurde mit rund 70 Stunden bestimmt. Nach der Substitution traten etwa sechs Wochen lang keine spontanen »mikrotraumatischen« Blutungen auf. Ob die Substitution mit dem Faktor-XIII-Konzentrat der Behringwerke auch über Jahre durchgeführt werden kann, muß weiteren Beobachtungen vorbehalten bleiben.

Summary

A 3œ-year-old boy with congenital factor XIII deficiency was given a new factor XIII concentrate, wihch increased factor XIII activity from 0 to 18% of normal, as measured by two different tests. Half-life of the preparation was about 70 hours. For about six weeks after administration of the concentrate no spontaneous »microtraumatic« bleedings occurred. The effect of long-term administration remains to be investigated.

Resumen

Substitución con un nuevo concentrado de factor XIII en el déficit congénito de factor XIII

En un niño con déficit congénito de factor XIII se aumentó la actividad del factor XIII de 0 al 18% del valor normal por la substitución del factor XIII por un nuevo concentrado de factor XIII. Este hallazgo se obtuvo con dos métodos distintos. El tiempo de media vida determinado para el preparado fue de 70 horas aproximadamente. Tras la substitución no se presentó ninguna hemorragia »microtrau-mática” espontánea a lo largo de unas seis semanas. La cuestión de si se puede proseguir el tratamiento a lo largo de varios años con el concentrado de factor XIII de la firma Behring se ha de dejar, con reservas, a observaciones ulteriores.