Die angiographischen Nierenveränderungen beim Bourneville-Pringle-Syndrom

Zusammenfassung

Bei einer 32jährigen Patientin mit einem abortiven Bourneville-Pringle-Syndrom wurden Nierenveränderungen im Pyelogramm und auch operativ als Zystenniere fehlgedeutet. Die Anamnese, das Adenoma sebaceum, Koenensche Tumoren, Zysten an den Endphalangen und die streifigen Verdichtungen der Knochenstruktur führten zur richtigen Diagnose Morbus Bourneville-Pringle. Die Renovasographie erbrachte den Nachweis einer diffusen, bisher unseres Wissens nur zweimal beschriebenen Angiomyolipomatose beider Nieren und erlaubte aufgrund der angiographischen Kriterien den Ausschluß einer polyzystischen Degeneration sowie eines Hypernephroms.

Summary

In a 32-year-old woman with an abortive form of tuberous sclerosis an abnormal pyelogram and the appearance at laparotomy (performed because of suspected tumour) led to a misdiagnosis of cystic kidneys. Subsequently, the history, presence of an adenoma sebaceum, Koenen's tumours, cysts in the end-phalanges and streaky thickening in the bones established the correct diagnosis of tuberous sclerosis (Bourneville-Pringle's syndrome). Renal arteriography revealed only twice previously described changes of diffuse angiomyolipomatosis of both kidneys. The arteriogram excluded polycystic kidney and hypernephroma.

Resumen

Alteraciones renales angiográficas en el síndrome de Bourneville-Pringle

En una paciente de 32 años de edad con un síndrome abortivo de Bourneville-Pringle fueron interpretadas erróneamente como quistes renales las alteraciones renales encontradas en el pielograma y también quirúrgicamente. La anamnesis, el adenoma sebáceo, los tumores de Koenen, los quistes en las últimas falanges y las condensaciones estriadas de la estructura ósea llevan al diagnóstico correcto del morbo de Bourneville-Pringle. La renovasografía aportó la prueba de una angiomiolipomatosis difusa de ambos riñones, según nuestros conocimientos hasta ahora sólo descrita dos veces, y permitió, a base de los criterios angiográficos, la exclusión de una degeneración poliquística y también de un hipernefroma.