Morbus Waldenström der Haut

Zusammenfassung

Anhand einer eigenen Beobachtung lokalisierter Hautgeschwülste des Morbus Waldenström werden die hierbei bestehenden diagnostischen Probleme und Möglichkeiten dargelegt. Das klinische Bild solcher lokalisiert oder generalisiert auftretenden lymphoid-retikulären Wucherungen ist diagnostisch richtungweisend, aber unspezifisch. Histologisch lassen sich diese Geschwülste vorerst nicht eindeutig von lympho- und retikulosarkomatösen Prozessen abgrenzen. Die im vorliegenden Fall erhobenen Befunde sprechen dafür, daß man die Diagnose einer kutanen Form des Morbus Waldenström wahrscheinlich aus dem zytologischen Bild des Tumorausstrichs stellen kann. Doch bedarf die Aussagekraft dieser Methode noch weiterer Prüfung. Zur Zeit erscheint der immunchemische Nachweis eines vom Hauttumor ausgehenden Konzentrationsgefälles der γ-Makroglobuline als der zuverlässigste Weg zur Sicherung eines direkten Zusammenhanges zwischen Tumor und Paraproteinämie. Dieses Konzentrationsgefälle erwies sich in der geschilderten Beobachtung als erheblich.

Summary

A case of localized skin tumours associated with paraproteinaemia of Waldenström is described. The clinical features are suggestive but not specific. The histological picture can at first not be definitively distinguished from lymphosarcoma or reticulosarcoma. The report case suggests that the cytological picture of the tumour smear may be characteristic, but this needs confirmation. At present the most reliable method of revealing a direct connection between the tumour and paraproteinaemia lies in the immunochemical demonstration of a marked increase in concentration of gamma-macroglobulins in the tumour tissue compared with that in surrounding skin and serum.

Resumen

Morbo de Waldenström cutáneo

A base de una observación propia de un tumor cutáneo localizado del morbo de Waldenström, se exponen los problemas y posibilidades diagnósticas aquí presentes. El cuadro clínico de tales proliferaciones linforreticulares de presentación localizada o generalizada orienta el diagnóstico, pero es inespecífico. Histológicamente no se pueden delimitar claramente, al principio, estos tumores de los linfosarcomas y reticulosarcomas. Los hallazgos obtenidos en el presente caso hablan a favor de que se puede sentar el diagnóstico de una forma cutánea del morbo de Waldenström probablemente partiendo del cuadro citológico de la preparación tumoral. Pero la fuerza afirmativa de este método requiere aún ulteriores revisiones. Hoy en día aparece la comprobación inmunoquímica de la caída de la concentración de las γ-macroglobulinas, originada por el tumor cutáneo, como el camino más valioso para asegurar una relación directa entre el tumor y la paraproteinemia. Esta caída de la concentración se muestra como considerable en el caso descrito.