Das Goodpasture-Syndrom

Zusammenfassung

Beim Goodpasture-Syndrom handelt es sich um eine gleichzeitige Erkrankung von Lungen und Nieren. Befallen werden in der Mehrzahl junge Männer. Die Erkrankung beginnt meist mit Hämoptoe und interstitiellen Lungeninfiltraten. Unter Hämaturie und Proteinurie tritt eine rasch zunehmende Niereninsuffizienz mit Oligo-Anurie, meist mit Hypertonie und schwerer Anämie ein. Die Erkrankung, führt stets innerhalb weniger Wochen oder Monate infolge Urämie oder massiver Lungenblutung zum Tode. Es wird die Krankheitsgeschiehte bei einem 20jährigen Mann beschrieben, der das Vollbild des Syndroms aufwies. Er erkrankte mit Lungenbluten und Fieber. Nach eingetretener Oligo-Anurie wurde er fast drei Monate mit der extrakorporalen Dialyse behandelt. Er starb schließlich nicht an Urämie, sondern an Herzinsuffizienz, vielleicht infolge einer Endophlebitis obliterans zahlreicher Lungenvenen. Pathologischanatomisch handelt es sich häufig um eine fokale, zum Teil nekrotisierende Glomerulonephritis. In der Lunge findet sich neben alten und frischen Blutungen eine massive Hämosiderose, häufiger sind auch obliterierende Endophlebitiden der kleineren und größeren Venen festzustellen, die vielleicht die Mitursache der Lungenblutungen sind. Verschiedene pathogenetische Möglichkeiten, wie immunologische Reaktionen an den Kapillaren von Lunge und Glomerula, Gefäßerkrankung und hämorrhagische Diathese werden erörtert. Es wird die Differentialdiagnose, vor allem gegen Periarteriitis nodosa und idiopathische pulmonale Hämosiderose, besprochen.

Summary

The association of haemoptysis and glomerular nephritis is due to simultaneous involvement of lung and kidneys (haemorrhagic and interstitial pneumonitis with nephritis). The syndrome usually affects young men. First signs usually are haemoptysis and interstitial pulmonary infiltration. Haematuria and proteinuria then occurs and there is rapid progression to renal failure with oliguria or anuria, usually associated with hypertension and severe anaemia. The illness is rapidly fatal, within weeks or a few months, from uraemia or massive haemoptysis. A case of this syndrome is described. The oliguria and anuria were treated by extracorporeal dialysis for almost three months. The patient died of cardiac failure, perhaps as a result of endophlebitis obliterans of the pulmonary veins. — The morbid anatomical findings in this condition are described. There is focal, at times necrotizing, glomerulonephritis. The lungs show old and recent haemorrhages and marked haemosiderosis. Obliterating endophlebitis of the smaller and larger vessels is also frequently present and is one of the causes of haemoptysis. Various possible aetiologies of the disease are discussed and differential diagnostic features listed.

Resumen

El síndrome de Goodpasture — Glomerulonefritis con hemorragia pulmonar

En el síndrome de Goodpasture se trata de una afección simultánea de los pulmones y riñones. Son afectados en la mayoría varones jóvenes. La afección comienza las más de las veces con hemoptisis e infiltrados pulmonares intersticiales. Con hematuria y proteinuria ocurre una insuficiencia renal rápidamente creciente con oligoanuria, las más de las veces con hipertonía y anemia grave. La afección conduce siempre a la muerte dentro de pocas semanas o meses a consecuencia de uremia o hemorragia pulmonar masiva. Se describe la historia clínica de un varón de 20 años, que manifestó el cuadro completo del síndrome. Enfermó con hemorragia pulmonar y fiebre. Después de sobrevenir oligoanuria fué tratado durante casi tres meses con la diálisis extracorporal. Murió finalmente no de uremia, sino de insuficiencia cardíaca, tal vez a consecuencia de una endoflebitis obliterante de numerosas venas pulmonares. Anatomopatológicamente se trata con frecuencia de una glomerulonefritis focal, en parte necrotizante. En el pulmón se halla al lado de hemorragias viejas y frescas una hemosiderosis masiva; con alguna frecuencia se pueden comprobar también endoflebitis obliterantes de las más pequeñas y mayores, que son tal vez la cocausa de las hemorragias pulmonares. Se discuten diversas posibilidades etiológicas, tales como reacciones inmunológicas en los capilares del pulmón y de los glomérulos, afección vascular y diátesis hemorrágica, y se reseña el diagnóstico diferencial, ante todo frente a la periarteritis nudosa y hemosiderosis pulmonar idiopática.