Die Amenorrhoe¹ - vom Symptom zur Diagnose

Zusammenfassung

Das pathologische Ausbleiben der Periode kann ein ernstes Krankheitszeichen sein. Die weit häufigeren funktionellen Amenorrhoen infolge physischer oder psychischer Stress-Wirkungen, als deren Ursache eine hypothalamische Betriebsstörung angesehen wird, werden den selteneren organbedingten Amenorrhoen gegenübergestellt; die diagnostischen Methoden und die notwendige Differentialdiagnostik werden an acht beispielhaften Fällen erläutert. Organbedingte Amenorrhoen sind: a) uterogene A. infolge Hymenalatresie, totaler Uterussynechie nach Kürettage im Wochenbett; b) ovarielle A., deren Prototyp die klimakterische ist, außerdem nach Kastrationen und bei entzündlichen oder neoplastischen Prozessen am Ovar; c) hypophysär-hypothalamische A. infolge postpartualer Nekrosen oder Tumoren (Kraniopharyngeome oder chromophobe Adenome; d) A. mit vermehrter Körperbehaarung: 1. iatrogene Virilisierung durch Hormontherapie, 2. zufälliges Zusammentreffen mit familiärer Hypertrichose, 3. ovarieller Hirsutismus infolge polyzystischer Degeneration (Stein-Leventhal-Syndrom) oder androgenproduzierender Tumoren der Ovarien, 4. adrenale Virilisierung bei Cushing-Syndrom oder Adrenogenitalismus, 5. hypophysäre Störungen; e) A. mit hochgradig verminderter oder fehlender Körperbehaarung: 1. Gonadendysgenesie mit primärer A., genitalem Infantilismus und fehlenden oder schwach entwickelten sek. Geschlechtsmerkmalen und häufig mit Mißbildungen am Skelett, den inneren Organen, der Haut und den Augen, 2. testikuläre Feminisierung, bei unauffälligem weiblichen Habitus fehlt der Uterus oder ist rudimentär, man findet auf embryonaler Entwicklungsstufe stehende Hoden, in einem offenen Leistenkanal.

Summary

The much more frequent functional amenorrhoea due to physical or mental stress (believed to be mediated through abnormal hypothalamic activity) is contrasted with the rarer organic amenorrhoea. Diagnostic methods and differential diagnosis are illustrated by 8 representative cases. Organic amenorrhoeas are classified as follows:- (A) Uterogenic a. due to hymenal atresia, total uteral synechia after curettage during the puerperium. (B) Ovarian a. during the menopause, after castration, and as a result of inflammatory or neoplastic ovarian involvement. (C) Hypophyseal-hypothalamic a. due to postpartum necrosis or tumour (craniopharyngeoma or chromophobe adenoma). (D) A. With increased body hair:- 1) iatrogenic virilization resulting form hormone treatment; 2) coincidental occurrence with familial hypertrichosis: 3) ovarian hirsutism due to polycystic degeneration (Stein-Leventhal syndrome) or ovarian tumour with androgen production; 4) adrenal virilization in Cushing's syndrome or adrenogenitalism; 5) hypophyseal disease. (E) A. With markedly diminished or absent body hair: 1) gonadal dysgenesis with primary a., genital infantilism and absent or underdeveloped secondary sex characteristics and frequently with malformations of skeleton, internal organs, skin, and eyes; 2) testicular feminization: in the presence of non-prominent feminine habitus the ovaries are absent or rudimentary, the testes are at an embryonal stage of development in an open hernial canal.

Resumen

La amenorrea, del síntoma al diagnóstico

La ausencia patológica del período puede ser un síntoma grave. Las amenorreas funcionales, mucho más frecuentes, en virtud de efectos de «stress» físicos o psíquicos, como causa de los cuales se considera un trastorno del régimen hipotalámico, son confrontadas con las amenorreas de índole orgánica, más raras; se explican los métodos del diagnóstico y el diagnóstico diferencial necesario a base de ocho casos ejemplares. Son amenorreas de índole orgánica: a) la uterógena en virtud de atresia del himen y sinequia total del útero después del raspado en el puerperio; b) la ovárica, cuyo prototipo es la climatérica, además después de castraciones y en procesos inflamatorios o neoplásticos del ovario; c) la hipofisario-hipotalámica a consecuencia de necrosis después del parto o tumores (cráneofaringeomas o adenomas cromófobos); d) la amenorrea con exceso de pelo o vello: 1° virilización yatrógena por terapia hormonal, 2° coincidencia casual con hipertriquiasis familiar, 3° hirsutismo ovárico en virtud de degeneración poliquística (síndrome de Stein-Leventhal) o tumores productores de andrógeno de los ovarios, 4° virilización adrenal en casos de síndrome de Cushing o adrenogenitalismo y 5°trastornos hipofisarios; e) amenorrea con vellosidad o pelo disminuidos en alto grado o ausentes: 1°; disgenesia de las gonadas con amenorrea primaria, infantilismo genital y caracteres sexuales secundarios ausentes o poco desarrollados y frecuentemente con malformaciones del esqueleto, órganos - interiores, piel y ojos, 2° feminización testicular, faltando el útero o siendo rudimentario con un hábito femenino sin particularidad; se encuentran testículos de un grado evolutivo embrionario, en un conducto inguinal abierto.