Multiplizität von Handwurzelknochen bei drei Geschwistern mit polytoper enchondraler Dysostose

Zusammenfassung

Es wird über drei Geschwister mit polytoper enchondraler Dysostose vom Typ Morquio berichtet, bei denen eine gleichartige Multiplizität der Handwurzelknochen besteht. Neben der Anlage von Akzessoria ist die Tendenz zur Partition der Handwurzelknochen mit Ausnahme des Multangulum maius und des Navikulare augenfällig. Der genetische Aspekt dieser Veränderungen wird diskutiert.

Summary

The report describes three sibs with polytopic enchondral dysostosis (Morquio's disease) with identical multiplication of carpal bones. In addition to the formation of accessory ossicles there is a striking tendency towards the partition of all the carpal bones with the exception of the multangular majus and the navicular. The genetic aspects of these changes are discussed.

Résumé

Communication d'une observation de 3 frères et soeurs atteints d'une dysostose polytope enchondrale du type Morquio et présentant une multiplicité similaire des os du carpe. Il y a à côté d'os surnuméraires une tendance au dédoublement des os du carpe à l'exception du trapèze et du scaphoïde. Discussion du problème posé par ces cas au point de vue génétique.

Resumen

Se informa sobre tres hermanos con disostosis encondral politópica de tipo Morquio en los que existe, en cada uno de ellos, una multiplicidad semejante de los huesos del carpo. Junto a la presencia de huesos accesorios existe la tendencia del fraccionamiento de los huesos del carpo, con excepción del multangulum maius y del naviculare. Se discute el aspecto genético de estas modificaciones.