Multimodale Bildgebung beim Phäochromozytom

Phäochromozytome sind seltene, meist gutartige katecholaminsezernierende Tumoren, die sich von den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks ableiten. Hingegen werden katecholaminsezernierende Tumoren, die ihren Ursprung außerhalb des Nebennierenmarks nehmen, als extraadrenale Phäochromozytome oder auch aufgrund ihrer häufigen Lokalisation entlang des Grenzstrangs als Paragangliome bezeichnet. Die Unterscheidung zwischen diesen beiden Entitäten ist deshalb wichtig, da die Lokalisation Einfluss auf assoziierte Tumoren, Malignitätsrisiko und molekulargenetische Testung hat. Etwa 10 % der Phäochromozytome treten bilateral auf und etwa 10 % sind maligne.

Eine metastatische Tumoraussaat ist das einzige verlässliche Kriterium für die Diagnose eines malignen Phäochromozytoms. Tumorgröße, Mitoserate und Gefäßoder Kapselinvasion sind keine hinreichend diskriminierenden Merkmale, die eine eindeutige Differenzierung zwischen benignen und malignen Tumoren erlauben. Die Mehrzahl der Phäochromozytome sind im Abdomen lokalisiert (98 %) und entstammt meist den Nebennieren.

Extraadrenale Phäochromozytome assoziieren mit den zöliakalen sowie superioren und inferioren mesenterialen retroperitoneal gelegenen Ganglien. Das Zuckerkandl-Organ ist das einzige makroskopisch sichtbare extraadrenale sympathische Paraganglion und ist an der Arteria mesenterica inferior lokalisiert. Nur etwa 1 % der Phäochromozytome treten im Thorax auf, einschließlich paravertebral im hinteren Mediastinum. Die jährliche Inzidenz katecholaminproduzierender Tumoren liegt bei 0,8 pro 100 000 Personenjahre, mit weniger als 0,2 % aller Patienten mit arterieller Hypertonie. Möglicherweise wird ihre Prävalenz jedoch unterschätzt, da sie häufig erst bei einer Autopsie diagnostiziert werden. Das Übersehen von katecholaminsezernierenden Tumoren kann jedoch zu, infolge des Katecholaminexzesses auftretenden, hypertensiven Entgleisungen und Arrhythmien führen, die mit schwerwiegenden Beeinträchtigungen bis hin zum Tod einhergehen können. Katecholaminsezernierende Tumoren können mit einer Reihe von familiären Syndromen vergesellschaftet sein, wie etwa der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 2A und 2B, der Neurofibromatose und der von Hippel-Lindau-Erkrankung. Sporadische Phäochromozytome können zwar prinzipiell in jedem Lebensalter vorkommen, treten jedoch bevorzugt in der 4. bis 5. Lebensdekade auf, ohne dass eine Geschlechtspräferenz besteht. Hingegen manifestieren sich die hereditären Formen häufig bereits zwischen der 2. und 3. Lebensdekade. Neben dauerhaft oder anfallsartig erhöhten Blutdruckwerten können Patienten mit einem Phäochromozytom die klinische Trias aus Kopfschmerzen, Schwitzen und Tachykardie aufweisen. Angesichts des häufigen Einsatzes von schnittbildgebenden Verfahren wird bei einer zunehmenden Anzahl asymptomatischer Patienten im Laufe der Abklärung eines adrenalen Inzidentaloms die Diagnose eines Phäochromozytoms gestellt. Die biochemische Sicherung eines katecholaminproduzierenden Tumors basiert auf dem Nachweis erhöhter Katecholamine und deren Abbauprodukte im 24-h-Sammelurin. Alternativ können auch die Plasmametanephrine bestimmt werden. Patienten mit einem Phäochromozytom sollten nach einer mindestens 14-tägigen Behandlung mit einem α-Blocker, der ggf. mit einem β-Blocker kombiniert werden kann, einer laparoskopischen Adrenalektomie zugeführt werden. Für Patienten mit einem malignen Phäochromozytom besteht zwar kein kurativer Behandlungsansatz, aber auch bei ihnen sollte eine Tumorresektion zur Symptomlinderung und Verlängerung der Überlebenszeit erfolgen. Weitere Therapieoptionen stellen radionuklidbasierte Verfahren, eine Polychemotherapie mit Cyclophosphamid, Vincristin und Dacarbazin sowie neuerdings auch der Tyrosinkinaseinhibitor Sunitinib dar.