Differenzialdiagnosen des Raynaud-Syndroms

Zusammenfassung

Das Raynaudsyndrom ist gekennzeichnet durch anfallsartig auftretende, schmerzhafte, rezidivierende Vasospasmen der Akren ausgelöst durch Kälte, Nässe, Vibrationen und/oder emotionalen Stress. Charakteristisch ist das sog. „Tricolore-Phänomen“ mit 1.  Weißfärbung (pallor) durch Vasokonstriktion, 2.  Blaufärbung durch Zyanose und 3.  Rötung durch reaktive Hyperämie. In ca. 90 % der Fälle handelt es sich um ein primäres Raynaudsyndrom, dem keine Erkrankung zugrunde liegt. Nicht jede Verfärbung der Akren ist unmittelbar mit einem Raynaudsyndrom verbunden. Hierbei kommen differenzialdiagnostisch insbesondere die Akrozyanose (typischerweise mit Irisblendenphänomen), Erythromelalgie (Auftreten bei Wärme), Pernionen und der Chilblain-Lupus zu tragen. Zur Abklärung zwischen einem primären und sekundären Raynaudsyndrom müssen neben einer ausführlichen Anamnese und klinischen Inspektion weitere diagnostische Verfahren eingeleitet werden. Obligat für jeden Patienten sollten hier neben der Bestimmung der antinukleären Antikörper (ANA), die Kapillarmikroskopie und Bestimmung der BSG/CRP sein. Bei digitalen Ulzerationen, Nekrosen oder Gangrän der Akren ist eine weitergehende angiologische Diagnostik als sinnvoll zu erachten. Wichtige Differentialdiagnosen des sekundären Raynaudsyndroms sind v. a. die systemische Sklerodermie und der systemische Lupus erythematodes aber auch hämatologische und vaskuläre Ursachen wie arterielle Verschlüsse, Kompressionssyndrome und Medikamente (u. a. Betablocker).

Abstract

Raynaud’s phenomenon (RP) is characterized by repeated vasospastic attacks of the distal extremities induced by cold, humidity, vibrations or emotional stress. It typically presents a triphasic colour change from white (palor; vasoconstriction) to blue (cyanosis) and red (reactive hyperaemia). The symptoms are based on a primary RP in 90 %. Secondary RP is a symptom of an underlying disease. RP has to be distinguished from other colour changes of the distal extremities like acrocyanosis, erythromelalgia, perniosis and Chilblain-Lupus. Patients history, clinical examination, ANA, ESR/CRP and nailfold capillaroscopy are essential for the early diagnosis of an underlying disease. The initiation of angiologic tests is important in patients with digital ulcers, necrosis or gangrene. Important differential diagnoses in secondary RP are autoimmune rheumatic diseases like systemic sclerosis and systemic lupus erythematodes as well as vascular diseases like arterial occlusions and compression syndromes or concomitant medication (i. e. beta-blocker).

Schlüsselwörter

Raynaud-Phänomen - systemische Sklerodermie - Kollagenosen - ANA - Kapillarmikroskopie

Keywords

Raynaud - Raynaud’s phenomenon - systemic sclerosis - ANA - nailfold capilloroscopy

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