Schädelbasischirurgie

Endonasale Chirurgie bei benignen Tumoren I

Generelle Grundsätze

• Verschaffen Sie sich Gewissheit über die Pathologie – besonders wenn durch den Eingriff eine signifikante Morbidität zu erwarten ist!

• Hüten Sie sich vor anderen Pathologien, die benigne und maligne Neoplasien simulieren, z. B. entzündliche Polypen, Pilzinfektionen, Wegener-Granulomatose, Sarkoidose, Rhinosklerom (Jones 1999b)!

• Erwerben Sie eine umfassende Kenntnis der individuellen chirurgischen Anatomie!

• Stellen Sie sicher, dass Sie einen adäquaten Zugang bei guter Sicht wählen.

• Stellen Sie sicher, dass keine umgebenden vitalen Strukturen verletzt werden können.

• Stellen Sie sicher, dass im Falle einer Gefäßverletzung die Blutung beherrscht wird.

• Seien Sie bei Bedarf imstande, zu einem offenen Zugang überzuwechseln.

• Auch benigne Raumforderungen sollten komplett reseziert werden, mit wenigen Ausnahmen, bei denen eine Resektion zu unakzeptabler Morbidität führt oder Mortalität riskiert wird, wie bei der fibrösen Dysplasie der Schädelbasis.

• Wägen Sie die Argumente für und gegen den Eingriff gut ab: z. B. die geringe ästhetische Asymmetrie bei vielen Patienten mit fibröser Dysplasie gegenüber der Morbidität einer Operation.

• Sorgen Sie für eine gute präoperative Bildgebung – inklusive Angiografie bei den meisten vaskulären Prozessen.

• Der endonasale Zugang kann die Morbidität eines Eingriffs häufig senken. Er ist aber nicht unbedingt der beste Zugang, um sichere Resektionsränder zu erzielen.

• Die meisten benignen Raumforderungen lassen sich folgenden Regionen zuordnen:

  • Lamina cribrosa und Fovea ethmoidalis

  • Stirnhöhlen

  • Siebbein und Orbita

  • Kieferhöhle und laterale Nasenwand

  • Flügelgaumengrube

  • Keilbeinhöhle, Klivus und Sinus cavernosus.

Verschiedene pathologische Prozesse

Mukozelen

Die Mehrzahl der Mukozelen kann endonasal mit geringer Morbidität und mit besseren Langzeitresultaten marsupialisiert werden als durch konventionelle externe Zugänge ([Abb. 1]). Bedenken, die Marsupialisation verhindere das weitere Wachstum der Mukozele nicht, haben sich als unbegründet erwiesen. Endonasal erreichbare Mukozelen sollten mit schneidenden Zangen so weit wie möglich eröffnet werden, um möglichst wenig Narbengewebe an deren Rändern zu hinterlassen, das zu einem Rezidiv führen könnte.

Abb. 1 a Verdrängung der linken Orbita durch eine Mukozele in der klinischen Ansicht. b Koronares CT – beachten Sie die typischen lateralisierten Reste der mittleren Muschel nach vorheriger Operation wegen Polyposis. c Postoperative klinische Ansicht. d Postoperatives CT.

Die meisten Mukozelen können gut endoskopisch marsupialisiert werden ([Abb. 2] [3]), mit Ausnahme derjenigen, die lateral im Sinus frontalis liegen ([Abb. 4]) oder im Rahmen eines malignen Prozesses aufgetreten sind (und dann eine En-bloc-Resektion sowie eine kraniofaziale Resektion erfordern).

Abb. 2 a Verdrängtes linkes Auge aufgrund einer Mukozele. b Koronares CT-Bild einer linken frontoethmoidalen Mukozele. c Endoskopischer Blick in die marsupialisierte Mukozele nach Frontoethmoidektomie und Stirnhöhlendrainage Typ II.

Abb. 3 a, b Prä- und postoperatives CT-Bild einer ausgedehnten Kieferhöhlenmukozele links.

Abb. 4 Lateral gelegene Stirnhöhlenmukozele links, die endonasal nicht zugänglich ist.

Auch bei Mukozelen, die sich im Rahmen eines Paget-Syndroms oder einer fibrösen Dysplasie gebildet haben, gestaltet sich der endonasale Zugang unter Umständen technisch schwierig; Auge und Dura können zudem einem erhöhten Risiko ausgesetzt sein (Beasley et al. 1995). Ist eine frontale und/oder ethmoidale Mukozele mit einer Auftreibung des Gesichts oder einer Verlagerung der Orbita verbunden, kann die oft eierschalendünne knöcherne Wand eingedrückt und die ästhetisch auffällige Veränderung beseitigt werden. Bei einigen posterior gelegenen Mukozelen bleibt die Orbita selbst nach Marsupialisation verlagert. In einem solchen Fall muss sie wie bei einer Orbitadekompression durch Entfernung ihrer medialen Wand entlastet werden.

Für einen endonasalen Zugang ungeeignete Mukozelen sind:

• Zelen mit hypertrophem Knochen in der Region des Recessus frontalis

• nach einer vorausgegangenen externen Frontoethmoidektomie weit lateral gelegene Zelen, die selbst durch eine Mediandrainage nicht zugänglich sind

• lateral gelegene Stirnhöhlenmukozelen

• mit einem malignen Prozess assoziierte Mukozelen.

Invertiertes Papillom

Es wäre wichtig für die Planung der Eingriffe, die malignen Fälle (8–15%) möglichst bereits präoperativ zu erkennen. Dies ist jedoch in den allermeisten Fällen nicht möglich.

Die Behandlung von Läsionen ohne Malignität oder Atypie war strittig, solange die orthodoxe Ansicht galt, dass eine weite Exzision neben einer geringeren Rezidivrate auch ein geringeres Risiko der maligner Entartung birgt ([Abb. 5]). Wie eine Recherche der Literatur zeigt, treten maligne Entartungen zwar auf, sind aber sehr selten (Jones 1998d). Die wichtigste Determinante für einen endonasalen Zugang bei benignen Raumforderungen ist die Ausdehnung der Erkrankung und die Frage, ob die makroskopisch vollständige Entfernung möglich ist ([Abb. 6]). Invertierte Papillome sind mit den humanen Papillomaviren HPV 16 und 11 assoziiert. Diese ändern wahrscheinlich das Genom der Schleimhaut und können bereits in Gewebeabschnitten vorkommen, die makroskopisch noch nicht befallen zu sein scheinen.

Abb. 5 a, b Endoskopische Bilder bei invertiertem Papillon, die eine harmlose Polyposis vortäuschen.

Abb. 6 a–d Ausgedehntes, invertiertes Papillom der linken Nebenhöhlen. a Koronares CT. b Endoskopisches Bild nach endonasaler linksseitiger Maxillektomie. c, d Die postoperativen CT-Aufnahmen (koronar und axial) zeigen die vollständige Entfernung der lateralen Nasenwand unter Entfernung des Tränensacks bis auf das Niveau des Nasenbodens.

Wir haben Patienten mit sehr ausgeprägter Erkrankung (viele vorausgegangene Operationen, bilateraler Befall aller Nebenhöhlen und des Septums) operiert und hatten trotz sehr sorgfältiger Bemühungen, erkranktes Gewebe sämtlich zu entfernen, den Eindruck, nicht erfolgreich zu sein. Trotzdem sind einige Patienten erkrankungsfrei, während andere kleine Rezidive hatten, aber überraschenderweise nicht dort, wo wir die Rezidive erwarteten. Diese Beobachtung lässt uns vermuten, dass es beim invertierten Papillom auch einen die Prognose beeinflussenden immunologischen Faktor gibt. Vielleicht kann eine Reduktion der Tumorantigenmenge durch die Operation helfen, die Tumorreste auszumerzen. Kleinere Läsionen können nicht nur leichter exzidiert werden, sondern weisen möglicherweise auf eine bessere Wirtsimmunität hin.

Veröffentlichte Rezidivraten von über 30% repräsentieren natürlich Residualerkrankungen. Die am schwierigsten zu behandelnden Regionen sind die Stirnhöhle ([Abb. 7]), die Vorderwand der Kieferhöhle und das nasolakrimale System.

Abb. 7 a, b Invertiertes Papillom des linken Recessus frontalis. a Präoperatives CT. b Postoperatives endoskopisches Bild 6 Jahre nach Entfernung über eine Frontoethmoidektomie und Stirnhöhlendrainage Typ II.

Neuere Veröffentlichungen (Waitz et al. 1997, Chee et al. 1999, Tufano et al. 1999) weisen nach endonasaler Chirurgie ähnliche Ergebnisse auf wie nach radikalerer Chirurgie, andere bessere Resultate nach radikalerer Chirurgie (Mansell et al. 2000). Enge endoskopische Kontrollen sind nach der Exzision nötig, um Rezidive so frühzeitig exzidieren zu können, dass eine weitere Streuung verhindert wird ([Abb. 8]). Wir haben nie ein Rezidiv gesehen, wenn die endoskopischen Kontrolluntersuchungen 3 Jahre lang unauffällig waren. 90% unserer Patienten mit endonasaler medialer Maxillektomie sind nach 10 Jahren krankheitsfrei (Kraft et al. 2003).

Abb. 8 a, b Ausgedehntes, invertiertes Papillom der gesamten Riechspalte rechts. a Endoskopische Bild präoperativ. b Endoskopisches Bild 7 Jahre postoperativ. Die gesamte Schleimhaut war entfernt und der dadurch verursachte Defekt in der vorderen Schädelbasis mit einem Faszien- und gestielten Schleimhauttransplantat gedeckt worden.

Osteome

Etwa 3% aller Menschen entwickeln Nasennebenhöhlen-Osteome (Earwacker 1993). In Earwackers Patientengut mit 1 500 CT-Bildern waren nur 2 Patienten betroffen. Das ist auch die Erfahrung der Autoren. Viele Osteome werden als Zufallsbefunde entdeckt, ohne Symptome hervorzurufen. Trotzdem wird von manchen Autoren die Exzision angeraten (Hehar et al. 1997).

Andere Osteome werden bei der Suche nach der Ursache von Kopfschmerzen zufällig entdeckt. In diesen Fällen sollte man sehr vorsichtig mit der Operationsindikation sein. Osteome verursachen in den meisten Fällen lediglich ästhetische Probleme. Wenn sie Symptome durch Obstruktion des Recessus frontalis verursachen und sich diese nach einer oberen Atemwegsinfektion verschlimmern, sollten endoskopisch und im CT Zeichen einer Schleimhauterkrankung in der Stirnhöhle nachweisbar sein, bevor man operiert ([Abb. 9]). Allzu häufig werden Spannungskopfschmerzen auf ein zufällig diagnostiziertes Osteom zurückgeführt.

Abb. 9 a–c Osteom, das den rechten Recessus frontalis obstruiert. a Situation präoperativ im CT. b, c Postoperatives CT und endoskopisches Bild.

Das technische Vorgehen bei der Entfernung der Osteome hängt davon ab, wie zugänglich sie sind (Schick et al. 2001) ([Abb. 10]). Sind sie endonasal erreichbar, kann ihr Kern ausgebohrt und die Wände können unter endoskopischer Sicht entfernt oder nach innen frakturiert werden. Da die meisten symptomatischen Osteome im Recessus frontalis liegen, ist es wichtig, nach ihrer Entfernung die Schleimhautauskleidung mit einem gestielten Lappen aus dem Septum oder einem freien Schleimhauttransplantat zu rekonstruieren oder eine Mediandrainage anzulegen.

Abb. 10 Endonasal nicht zugängliches, lateral gelegenes Stirnhöhlenosteom. Eine Operation ist nur bei Beschwerden gerechtfertigt.

Hämangiome

Die meisten kindlichen Hämangiome schrumpfen spontan, sodass keine Intervention nötig ist. Wachsen sie jedoch und gefährden vitale Strukturen, ist unter Umständen der Einsatz von Steroiden oder Alpha-2-Interferon angezeigt (Ezekowitz et al. 1992).

Später im Leben auftretende kleinkapilläre, venöse oder kavernöse Hämangiome werden oft mit einer Epistaxis symptomatisch. Sie können ihre Basis am Septum oder an den Muscheln haben und sowohl den Patienten als auch den erstbehandelnden Arzt alarmieren und einen malignen Prozess vermuten lassen. Sie können pyogene Granulome imitieren, die als floride Reaktion auf ein lokales Trauma auftreten ([Abb. 11]).

Abb. 11 a–d Rechtseitiges Hämangiom. a Endoskopisches Bild. b MRT des von der A. sphenopalatina gespeisten Tumors mit starker Kontrastaufnahme. c Operationspräparat. d Endoskopisches Bild der abgeheilten Operationshöhle.

Die endoskopische Untersuchung, verbunden mit der vorsichtigen Palpation mit einer Knopfsonde, hilft die Basis des Prozesses zu bestimmen und diesen von einem hämorrhagischen Tumor zu unterscheiden, der von der Schädelbasis oder der lateralen Nasenwand ausgeht ([Abb. 12]). Die am Septum und den Muscheln inserierenden kleinbasigen Hämangiome und pyogenen Granulome lassen sich nach Infiltration eines Lokalanästhetikums und unter Mitnahme gesunder Schleimhautränder problemlos endoskopisch entfernen ([Abb. 13]).

Abb. 12 a–c Linksseitiges ossifiziertes kavernöses Hämangiom. a Koronares CT. b Postoperativ abgeheilte Operationshöhle. c Histologisches Bild.

Abb. 13 a–d Riesiges pyogenes Granulom, das die Schädelbasis erodiert hat. a Koronares CT. b Das sagittale MRT zeigt große Gefäße innerhalb der Raumforderung. c Operationspräparat. d Postoperatives koronares CT.

Ausgedehntere Hämangiome sollten nur dann chirurgisch entfernt werden, wenn durch Bildgebung, inklusive Angiografie, nachgewiesen wird, dass die Resektion und die Kontrolle der zu- und abführenden Gefäße möglich ist. Diese großen Hämangiome sind für eine endoskopische Exzision nicht geeignet. Sie müssen durch einen großen äußeren Zugang, manchmal mit präoperativer Embolisation, dargestellt und entfernt werden. Die Blutgefäße kontrahieren sich nicht und die Blutung kann lebensbedrohlich sein!