34-jährige Triathletin mit rezidivierenden Synkopen

Anamnese und klinischer Befund: Bei einer 34-jährigen Sportlerin kam es zu 6 Synkopen an einem Tag, die mit Schürfwunden und Prellungen infolge Sturzes verbunden waren. In einer auswärtigen Klinik war die Diagnose eines paroxysmalen Vorhofflimmerns gestellt und eine Therapie mit Disopyramid begonnen worden. In der Folge kam es innerhalb von 2 Wochen zu etwa 15 weiteren Synkopen. Es erfolgte die Aufnahme zur Klärung der Synkopen.

Untersuchungen: Die initial durchgeführten Untersuchungen mittels EKG und Echokardiogramm sowie neurologische Untersuchung erbrachten keinen Hinweis auf eine kardiale oder neurologische Ursache der Synkopen. Die Patientin wurde mit einem externen »event-recorder« entlassen.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Drei Wochen nach Entlassung kam es dann wieder zu einer Synkope. Der Event-Recorder konnte durch den Lebensgefährten der Patientin aktiviert werden. Die Auslesung des Recorders zeigte eine polymorphe ventrikuläre Tachykardie. Es wurde eine umfassende invasive kardiologische Diagnostik inklusive einer rechtsventrikulären Biopsie eingeleitet, die wiederum keinen pathologischen Befund ergab. Erst ein Provokationstest mit Ajmalin führte zu den für das Brugada-Syndrom typischen ST-Streckenhebungen in V1 und V2. Es wurde die Indikation zur Implantation eines Cardioverters-Defibrillators (ICD) gestellt. Während der bisher 2-monatigen Verlaufsbeobachtung kam es zu einem Schock durch den ICD bei polymorpher ventrikulärer Tachykardie mit Synkope.

Folgerung: Bei Patienten mit malignen ventrikulären Rhythmusstörungen und unauffälliger Diagnostik sollte trotz eines normalen Ruhe-EKGs frühzeitig ein medikamentöser Provokationstest zum Ausschluss eines Brugada-Syndroms durchgeführt werden.

Recurrent syncope (Brugada syndrome) in a 34-year-old woman athlete

History: Some weeks previously a 34-year old athlete, specializing in the triathlon, had 6 syncopes in one day. They had caused abrations and contusions resulting from the falls. At another hospital paroxysmal atrial fibrillation had been diagnosed and treatment with disopyramide (2 × 200 mg) initiated, but she had about 15 further syncopes within 2 weeks. She was admitted for establishing their cause.

Investigations: Initial ECGs and neurological examination failed to provide a diagnosis and she was discharged with an »event recorder«.

Diagnosis, treatment and course: Three weeks after discharge she had another syncope. The event recorder was activated by the patient’s partner and revealed polymorphous ventricular tachycardia. She underwent extensive invasive cardiological tests, including a right ventricular biopsy, but no abnormality was demonstrated. However, a provocation test with ajmaline produced ST segment elevations in V1 and V2 typical of the syndrome previously described by the Brugadas (right bundle branch block, precordial ST elevations in V1-V3 and sudden cardiac death). A cardioverter-defibrillator was implanted. During the subsequent observation period of 2 month the ICD delivered one countershock, triggered by the onset of polymorphous ventricular tachycardia with syncope.

Conclusion: In patients with serious ventricular arrhythmias but no diagnostic findings, including a normal resting ECG, a drug provocation test should be performed to exclude a Brugada syndrome.

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