Verhaltensstörungen und fokale Dystonie als Erstmanifestation einer subakut sklerosierenden Panenzephalitis

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 15-jährigen Pa-tienten mit demenziellem Abbau, Schlafstörungen, dystonen Bewegungen und intermittierender Ataxie. Im EEG fanden sich periodisch auftretende generalisierte bilateral synchrone Komplexe im Sinne von Radermecker Komplexen. Nachdem andere degenerative Erkrankungen ausgeschlossen waren, konnte angesichts der typischen EEG-Veränderungen und einem erhöhten masern-spezifischen Antikörpertiter die Diagnose einer subakut sklerosierenden Panenzephalitis gestellt werden. Im Verlauf kam es zu einem raschen Fortschreiten der Demenz. Zehn Monate nach der Diagnosestellung hatte der Patient trotz Therapie eine Tetraparese und ein apallisches Syndrom entwickelt und musste in ein Pflegeheim eingewiesen werden.

Behavioural Disturbances and Dystonia as First Manifestations of Subacute Sclerosing Panencephalitis

We report on a 15 year-old boy with dementia, sleep disturbances, dystonia and intermittent ataxia. The EEG showed periodical generalised bilaterally synchronous complexes (Radermecker complexes). We diagnosed a subacute sclerosing panencephalitis because of the typical EEG and elevated measles-specific antibody titres. Within 10 months the symptoms were progressing to a tetraparesis and a neurovegetative state. Differential diagnosis is discussed.

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