Die juvenile Dermatomyositis - mit Früherkennung und -therapie zur guten Prognose

Zusammenfassung

Die juvenile Dermatomyositis kann schleichend beginnen mit diskreten Zeichen der Muskelschwäche oder akut mit Fieber und ausgeprägten Myalgien. Die charakteristischen, vaskulitischen Hautveränderungen zusammen mit der Muskelschwäche sichern die Diagnose. Fakultativ können innere Organe erkranken. Gefürchtet ist eine Vaskulitis im Gastrointestinaltrakt mit der Gefahr von Blutung oder Perforation. Im Stadium der ausgeprägten Muskelschwäche mit Beteiligung der Ösophagus- und Pharynxmuskulatur kann eine Aspirationspneumonie vital bedrohlich werden. Bei unzureichender Therapie entwickeln sich rasch Muskelkontrakturen, die nach längerem Bestehen kaum mehr ausgleichbar sind. Im Langzeitverlauf gefährden Kalkeinlagerungen die Funktion zusätzlich. Die Kalzinose entsteht vor allem bei Kindern, die nicht von Anfang an ausreichend medikamentös und krankengymnastisch behandelt wurden. Die Diagnose der juvenilen Dermatomyositis wird überwiegend klinisch gestellt. Die Laborwerte können auch bei deutlichen Symptomen normal sein. EMG, MRT und Biopsie können bei unklarer Klinik zur Sicherung der Diagnose beitragen. Die Therapie beginnt mit hoch dosierten Steroiden, die so bald wie möglich auf eine low dose Langzeittherapie reduziert werden. Frühzeitig muss bei schweren Verläufen mit einer immunsuppressiven Therapie begonnen werden. Wichtig ist von Anfang an eine konsequente Physiotherapie, um Kontrakturen zu verhindern. Andernfalls können schwerste körperliche Behinderungen entstehen. Bei frühzeitigem Therapiebeginn und konsequenter Langzeitbehandlung hat die juvenile Dermatomyositis eine gute Prognose.

Abstract

Juvenile dermatomyositis can have an insidious onset with mild signs of muscle weakness or it can occur acutely with fever and severe muscular pain. The diagnosis is based on characteristic vasculitic skin lesions associated with muscular weakness. Involvement of inner organs is possible. Vasculitic ulcerations of the gastrointestinal tract can result in bleeding and perforation. In severely handicapped children with involvement of the oesophageal and pharyngeal muscles, aspiration pneumonia can be fatal. If treatment is inadequate, muscle contractures can develop rapidly which are very difficult to treat and rarely reversible when existing for a longer period. In the chronic course calcinosis can add to severe functional impairment. It develops especially in children who received no sufficient medication and physiotherapy. Juvenile dermatomyositis is diagnosed mainly by clinical features. Laboratory values can be normal even in times of overt clinical symptoms. EMG, MRI and a biopsy can contribute to the diagnosis if symptoms are not quite typical. Therapy starts with high dose steroids (prednisone 2 mg/kg/d) which should be tapered to a low dose regimen (0.2 mg/kg/d) for longterm treatment. In severe cases early therapy with immunosuppressive drugs helps to save steroids and improve prognosis. Methotrexate, cyclosporine or azathioprine have proved efficient. Life-threatening complications may require treatment with cyclophosphamide. Most important is a consequent physiotherapy from the early beginning to prevent contractures. Otherwise the disease may result in severe permanent handicap. With an early onset of medical treatment and physiotherapy, juvenile dermatomyositis has a good prognosis.

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