Orbitale Manifestation bei der mikroskopischen Polyangiitis (mPA) - Darstellung von klinischen Fällen

Zusammenfassung

Hintergrund: Die mikroskopische Polyangiitis (mPA) gehört zu den ANCA-assoziierten, primär systemischen Vaskulitiden. Sie ist definiert als eine nekrotisierende Vaskulitis ohne Granulombildung und fehlenden oder minimalen Immundepots in situ. Das klinische Bild ist geprägt durch eine Kleingefäßerkrankung mit Hauptmanifestation im Bereich des oberen und unteren Respirationstraktes, der Lunge und der Nieren. Eine Manifestation im ophthalmologischen Gebiet ist bislang nur selten beschreiben. Patienten: Wir berichten über zwei Patienten im Alter von 5 und 12 Jahren mit einer Primärmanifestation der mPA im ophthalmologischen Bereich. Beide Patienten zeigten initial eine Schwellung und Rötung im Bereich des Lides. Die durchgeführte Probeexzision des entzündlichen Tumors im vorderen Orbitabereich zeigte histologisch eine Vaskulitis der kleinen Gefäße. Im Zusammenhang mit weiteren klinischen und immunologischen Parametern wurde bei unseren Patienten unter Mitbeteiligung des Respiratortraktes und der Nieren die Diagnose einer mPA gestellt. Schlussfolgerungen: Bei der Diagnosestellung eines entzündlichen Pseudotumors der Orbita ist eine weiterführende Diagnostik (Probeexzision) und die Bestimmung immunologischer Parameter zum Ausschluss einer systemischen Vaskulitis sinnvoll. Zusätzlich sollten weitere Untersuchungen zum Ausschluss von Organmanifestationen durchgeführt werden. Die Langzeitprognose der mPA hängt insbesondere von der Schwere der Nierenschädigung ab. Eine frühzeitig eingeleitete immunsuppressive Therapie ist für die Überlebensprognose von entscheidender Bedeutung.

Summary

Background: Microscopic polyangiitis (mPA) is one of the ANCA-associated primary systemic vasculitides. It is defined as necrotic vasculitis without granuloma development and without/minimal immunodepots in situ. The clinical picture is characterised by destruction of the small vessels with the main manifestations in the upper and lower respiratory tract, in the lungs and kidneys. The eye manifestations were noted yet not so often. Patient: There were 2 clinical cases, aged 5 - 12 years, with primary eye manifestations of the mPA. The initial oedema and the reddening of the lid area were common to all the patients. The diagnostic excisions of the inflammatory tumour of the anterior orbital area have shown histologically vasculitis of the small vessels. mPA was diagnosed by clinical and immunological parameters, including the examination of the respiratory tract and kidneys. Conclusions: In inflammatory orbital pseudotumour, diagnostic excision and evaluation of the immunological parameters are useful for the exclusion of a systemic vasculitis. Proper examinations must be performed to determine other possible organ manifestations. Prognosis is characterised by the severity of kidney involvement. Early immunosuppressive therapy is crucially important for survival prognosis.

Schlüsselwörter

Mikroskopische Polyangiitis - ANCA-assoziierte Vaskulitiden - p-ANCA-entzündlicher Pseudotumor orbitae - pauciimmune Glomerulonephritis

Key words

Microscopic polyangiitis - ANCA-associated primary systemic vasculitis - p-ANCA inflammatory orbital pseudotumour - pauci-immune glomerulonephritis

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