Hereditäre neuroendokrine gastroenteropankreatische Tumoren und multiple endokrine Neoplasie Typ 1

Zusammenfassung

Insulinome können bei Patienten mit dem familiären multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1-Syndrom(MEN1) in der Regel kurativ reseziert werden. MEN1-Patienten mit Zollinger-Ellison-Syndrom können mit Protonenpumpenhemmern effektiv behandelt werden und haben unter dieser konservativen Therapie eine exzellente Langzeitprognose. Die chirurgische Resektion von Gastrinomen wird deshalb bei Patienten mit dem familiären MEN1-Syndrom sehr kontrovers diskutiert. Es besteht allerdings ein weitgehender Konsens dahingehend, dass bei fehlender Fernmetastasierung gastroenteropankreatische neuroendokrine Primärtumoren, die größer als 2-2,5 cm sind oder die rasch an Größe zunehmen, reseziert werden. Bislang fehlen klinische Studien, die für Patienten mit familiärer MEN1-Erkrankung klar belegen, dass eine frühe oder „prophylaktische” Chirurgie gastroenteropankreatischer neuroendokriner Tumore mit einem Überlebensvorteil oder einer besseren Lebensqualität einhergeht.

Im Falle einer Fernmetastasierung gut differenzierter neuroendokriner Tumore erfolgt die symptomorientierte Biotherapie mit Somatostatinanaloga oder Interferon-α. Die zytoreduktive palliative Chemotherapie ist hingegen bei schnell wachsenden und/oder ent- oder undifferenzierten fernmetastasierten Tumoren indiziert, aber auch bei gut-differenzierten Tumoren, sofern die Biotherapie versagt.

1 Der Beitrag „Hereditäre neuroendokrine gastroenteropankreatische Tumoren und multiple endokrine Neoplasie Typ 1. Diagnostik“ ist im vorhergehenden Heft (Nr. 12) erschienen.

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1 Der Beitrag „Hereditäre neuroendokrine gastroenteropankreatische Tumoren und multiple endokrine Neoplasie Typ 1. Diagnostik“ ist im vorhergehenden Heft (Nr. 12) erschienen.