Ectopic Thoracic Kidney in a Child with Congenital Diaphragmatic Hernia

Abstract

Thoracic ectopic kidney with partial or complete renal protrusion above the level of the diaphragma into the posterior mediastinum is the rarest form of all ectopic kidneys with an incidence of less than 1 per 10 000 cases. We present a newborn with right congenital diaphragmatic hernia associated with thoracic ectopic kidney. The diagnosis of ectopia was made prior to surgery. Gerota's fascia of kidney was used to close the diaphragmatic defect. Since this renal anomaly is usually asymptomatic, it does not require any specific treatment. However, a close examination of function and anatomy of the kidney prior to surgery of hernia is important and beneficial. We discuss the embryological context and the importance of renal scintigraphy in patients with ectopic kidney.

Résumé

L'ectopie rénale intra thoracique partielle ou complète avec ascension du rein au-dessus du niveau du diaphragme dans le médiastin postérieur est la plus rare de toutes les ectopies rénales, avec une incidence de moins de 1 sur 10 000 cas. Nous présentons le cas d'un nouveau-né avec une hernie diaphragmatique droite associée à une ectopie rénale. Le diagnostic de l'ectopie a été réalisé avant la chirurgie. Le fascia de Gerota est utilisé pour fermer le défect diaphragmatique. Bien que cette anomalie rénale soit habituellement asymptomatique, elle ne nécessite aucun traitement spécifique. Néanmoins, apprécier la fonction et l'anatomie du rein avant la chirurgie est important et bénéfique. Nous discutons l'aspect embryologique de cette association et l'importance de la scintigraphie rénale chez les patients avec une ectopie rénale.

Resumen

El riñón torácico ectópico, la protrusión parcial o completa del riñón por encima del nivel del diafragma en el mediastino posterior, es la forma más rara de ectopia renal con una incidencia menor de 1 por 10 000 casos. Presentamos un recién nacido con una hernia diafragmática congénita derecha asociada con un riñón ectópico torácico. Se hizo el diagnóstico de la ectopia antes de la cirugía. La fascia de Gerota del riñón fue usada para cerrar el defecto diafragmático ya que ésta anomalía renal es generalmente asintomática y no requiere ningún tratamiento específico. Sin embargo, es útil y beneficioso evaluar la anatomía y la función del riñón antes de la cirugía de la hernia. Discutimos una revisión embriológica de esta asociación y la importancia de la escintiigrafía renal en pacientes con riñón ectópico.

Zusammenfassung

Die seltenste Form aller ektopen Nieren ist die partielle oder vollständige Verlagerung in den Thorax über das Zwerchfell. Ihre Häufigkeit beträgt weniger als 1 : 10 000 Fälle. In der vorliegenden Arbeit wird ein Neugeborenes mit einer intrathorakalen Nierenektopie vorgestellt. Um die gleichzeitig bestehende Zwerchfelllücke zu schließen, wurde die Gerotasche Faszie verwandt. Präoperativ wurde die Nierenfunktion und Anatomie geklärt, was auch postoperativ nach Verschluss der Zwerchfellhernie zwingend notwendig ist. In der Arbeit werden die embryonalen Zusammenhänge, die Bedeutung der Nierenszintigraphie bei ektopen Nieren diskutiert.

Key words

Intrathoracic kidney

Mots-clés

Rein intrathoracique

Palabras clave

Riñón intratorácico

Schlüsselwörter

Intrathorakale Nierenlage - ektope Niere

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