Zur sinugenen orbitalen Komplikation bei Morbus Wegener[*]

Zusammenfassung

Hintergrund: Die frühzeitige Diagnosestellung des M. Wegener als granulomatöse Entzündung mit nekrotisierender Vaskulitis ist von großer Bedeutung, bevor eine Generalisierung der Erkrankung mit pulmonaler und renaler Beteiligung eintritt. Dem Hals-Nasen-Ohren-Arzt kommt dabei eine wichtige Rolle zu, da das Erstsymptom in über 80 % der Fälle aus einer Beteiligung des Kopf-Hals-Bereiches resultiert. In mehr als 60 % sind die Nase oder die Nasennebenhöhlen betroffen. Anhand von 3 Fällen einer sinugenen orbitalen Beteiligung mit Visusverlust soll der Verlauf exemplarisch diskutiert werden. Patienten: Die Patienten wurden innerhalb der letzten 4 Jahre interdisziplinär medikamentös und chirurgisch in unserer Klinik therapiert. Die Diagnose wurde nach histopathologischer Untersuchung und serologischem ANCA- bzw. cANCA-Nachweis gestellt. Ergebnisse: Bei den Patienten kam es im Rahmen ausgedehnter rhinosinusitischer Aktivität der Wegener-Granulomatose zu einer orbitalen Komplikation mit ausgeprägtem Visusverlust. Es wurden die chirurgische Versorgung der Nasennebenhöhlen mit Entlastung der Orbita und eine suffiziente immunsuppressive Therapie durchgeführt. So konnte der stark progrediente Verlauf aufgehalten werden. Schlussfolgerung: Die Aufgabe des Hals-Nasen-Ohren-Arztes liegt in der frühen Diagnosestellung und bei sinugenen Komplikationen im gezielten chirurgischen Vorgehen unter gleichzeitiger intensiver immunsuppressiver Therapie.

Abstract

Wegener’s granulomatosis is an idiopathic, granulomatous disease with the potential for multiple head and neck manifestations (80 % of the patients). Sinonasal symptoms are observed in more than 60 % of the patients. Due to these facts the otorhinolaryngologist plays an essential role in the multidisciplinary team involved in establishing the diagnosis early, initiating immunosuppressive therapy and providing ongoing care. The treatment is based on medical therapy consisting of corticosteroids and immunosuppressive agents, whereas surgery is reserved for selected head and neck manifestations. By means of 3 patients presenting with distinct visual loss in consequence of orbital complications with sinonasal origin the course of disease and theoretical background are reviewed. In our patients Wegener’s granulomatosis was diagnosed by histopathological examination and serological detection of ANCA, cANCA. The progression of the granulomatous process and an additional purulent inflammation in 2 cases led to a temporary amaurosis and in another case to a visual loss of 50 %. Immediate orbital decompression in combination with sufficient systemic immunosuppressive treatment relieved the compression of the optical nerve and preserved vision. We conclude that early orbital decompression either by external or endonasal approach and concomitant immunosuppression is necessary to determine or improve rapidly decreasing vision subsequent to high intraorbital pressure produced by a granulomatous process and inflammation.

Schlüsselwörter

M. Wegener - orbitale Komplikation - Visusverlust - Orbitadekompression

Key words

Wegener’s granulomatosis - orbital complications - visual loss - orbital decompression

1 Der Inhalt wurde als Postervortrag im Rahmen der 76. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie e. V. am 4. 5. 2005 in Erfurt vorgestellt.

Literatur

• 1 Reinhold-Keller E, Zeidler A, Gutfleisch J, Peter H H, Raspe H H, Gross W L. Giant cell arteritis is more prevalent in urban than in rural populations: results of an epidemiological study of primary vasculitides in Germany.  Rheumatology (Oxford). 2000;  39 1396-1402
• 2 Cotch M F, Hoffman G S, Yerg D E. et al . The epidemiology of Wegener’s granulomatosis. Estimates of the five- year period prevalence, annual mortality and geographic disease distribution from population-based data sources.  Arthritis Rheum. 1996;  39 87-92
• 3 Abdou N I, Kullman G J, Hoffman G S. et al . Wegener’s granulomatosis: survey of 701 patients in North America. Changes in the outcome in the 1990s.  J Rheumatol. 2002;  29 309-316
• 4 Gubbels S, Barkhuizen A, Hwang P. Head and neck manifestations of Wegener’s granulomatosis.  Otolaryngol Clin N Am. 2003;  36 685-705
• 5 Paulsen I J, Rudert H. Erscheinungsbild primärer Vasculitiden im HNO-Bereich.  Z Rheumatol. 2001;  60 219-225
• 6 Leavitt R, Fauci A, Bloch D. et al . The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis.  Arthritis Rheum. 1990;  33 1101-1107
• 7 Gottschlich S, Ambrosch P, Gross W L, Hellmich B. Morbus Wegener im Kopf-Hals-Bereich.  HNO. 2004;  52 935-947
• 8 Haynes B F, Fishman M L, Fauci A S. et al . The ocular manifestations of Wegener’s granulomatosis. Fifteen years experience and review of the literature.  Am J Med. 1977;  63 131-141
• 9 Duncker G, Beigel A, Lehmann H. Wegenersche Granulomatose: okuläre Manifestationen, Diagnose und Therapie.  Klin Mbl Augenheilk. 1982;  181 184-187
• 10 Li K K, Teknos T N, Lai A L. et al . Extracranial optic nerve decompression: A 10-year review of 92 patients.  J Craniofac Sur. 1999;  10 454-459
• 11 Lovelace K, Cannon T C, Flynn S, Davis P, Schmucker T, Westfall C T. Optic neuropathy in patient with Wegener’s granulomatosis.  J Ark Med Soc. 2004;  100 428-429
• 12 Rudert H, Maune S. Rhinologische Orbitachirurgie.  Laryngorhinootologie. 2000;  79 648-649
• 13 Riemann R. Manifestations of Wegener granulomatosis of the ENT area? Differential diagnosis, therapy?.  Laryngorhinootologie. 2003;  82 219

1 Der Inhalt wurde als Postervortrag im Rahmen der 76. Jahresversammlung der Deutschen Gesellschaft für Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Kopf- und Halschirurgie e. V. am 4. 5. 2005 in Erfurt vorgestellt.