Das Stiff-Person-Syndrom - assoziiert mit einem Untergang spinaler Motoneurone?

Zusammenfassung

Wir berichten über zwei Patienten mit den klinischen Kriterien eines Stiff-Person-Syndroms. Bei einer Patientin ergaben sich Hinweise auf eine Autoimmunopathie mit erhöhten GAD- und Pankreasinselzellantikörpern sowie einem IDDM. Hier konnten histologisch aus dem Musculus vastus lateralis eine neurogene Muskelatrophie bei unauffälliger Suralisbiopsie nachgewiesen werden. Bei dem klinisch weniger stark betroffenen zweiten Patienten fanden sich mittels quantitativer EMG-Analyse (Makro-EMG) korrespondierend hierzu in den Muskeln der unteren Extremitäten Hinweise für neurogene Umbauprozesse. Die Befunde können darauf hinweisen, dass es beim Stiff-Person-Syndrom unabhängig vom Vorhandensein von GAD-Antikörpern zu einem Untergang von spinalen Motoneuronen kommt, die offensichtlich klinisch nicht oder erst sehr spät manifest werden und mit konventionellen EMG-Methoden nicht erfaßt werden können.

Summary

We report on two patients who fulfil the clinical criteria of the stiff-person syndrome. One patient presented evidence of an autoimmunopathy with increased antibodies against GAD-, pancreatic islet cells and a diabetes type I. A muscle biopsy taken from the musculus vastus lateralis revealed neurogenic changes whereas biopsy from the sural nerve did not show any pathological changes. The second patient had a mild clinical involvement. However, neurogenic changes in the muscles of the lower limbs were detected by a quantitatitive EMG analysis (Macro-EMG). These findings might suggest that damage or loss of spinal motoneurons which may present sub-clincally or late in the course of the disease in stiff-person syndrome may be found independently of GAD antibodies and were not detected by conventional EMG methods.