Zerebrales Rezidiv eines Morbus Whipple nach Tetrazyklin-Therapie

Summary

A 57 year old woman presented with a slowly progressive neurological disorder consisting of myoclonus, hypersomnia and episodic alterations of consciousness. She had a history of biopsy-proven gastrointestinal Whipple's disease for which she had been treated with tetracycline 6 years earlier. A lumbar puncture showed a moderate lymphocytic pleocytosis and additional laboratory tests revealed intestinal malabsorption. These findings suggested a relapse of Whipple's disease with predominant CNS involvement. However, the duodenal biopsy did not show the histological changes typical of Whipple's disease. The patient was treated with penicillin and streptomycin followed by tri-methoprime and sulfamethoxazole and showed a complete remission of her neurological symptoms as well as normalised laboratory tests. The diversity of neurological symptoms as well as the current state of diagnosis and therapy of Whipple's disease are reviewed.

Zusammenfassung

Eine 57jährige Patientin entwickelte sechs Jahre nach Erstmanifestion eines mit Tetrazyklinen behandelten und bioptisch gesicherten gastrointestinalen M. Whipple eine progrediente neurologische Symptomatik mit Myoklonien, episodischen Bewußtseinsstörungen und Hypersomnie. Die Zusatzdiagnostik zeigte ein entzündliches Liquorzellbild und ein Malabsorptionssyndrom. Trotz des fehlenden Nachweises von PAS-positiven Zellen im Liquor und typischer histologischer Veränderungen in der Dünndarmbiopsie erfolgte unter dem Verdacht eines ZNS-Rezidivs eines M. Whipple eine Therapie mit Streptotomyzin und Penizillin G intravenös sowie Trimethoprin/Sulfametoxazol p.o. Darunter kam es zu einer völligen Regredienz der Symptomatik und Normalisierung der zuvor erhobenen, pathologischen Laborparameter. Anhand dieser Kasuistik wird ein aktueller Überblick über das Spektrum neurologischer Symptome sowie über den derzeitigen Stand der Diagnostik und Therapie des M. Whipple gegeben.