Einschlußkörpermyositis

Summary

Inclusion body myositis is a distinct entity among the idiopathic inflammatory myopathies which encompass polymyositis, dermatomyositis, and inclusion body myositis. The diagnosis of inclusion body myositis requires the consistent combination of characteristic clinical findings with distinctive histopathological features. The main clinical features are insidious onset of slowly progressive muscular weakness and wasting, normal or mildly elevated CK-levels, EMG findings consistent with a myopathy, and refractoriness to corticosteroids. The histological hallmarks of the disease include vacuoles rimmed by basophilic material in numerous muscle fibres, groups of atrophic fibres, endomysial inflammatory infiltrates, and filamentous inclusions seen on electron microscopy. Current knowledge of clinical findings, histological features, pathogenesis and treatment of the disease is reviewed.

Zusammenfassung

Neben Polymyositis und Dermatomyositis gilt die Einschlußkörpermyositis als dritte nosologische Entität innerhalb der idiopathischen entzündlichen Muskelerkrankungen. Die Diagnose der Einschlußkörpermyositis beruht auf einer bestimmten Konstellation von charakteristischen klinischen und myopathologischen Befunden. Die entscheidenden klinischen Befunde sind: schleichende Entwicklung überwiegend proximal betonter Paresen und Atrophien, normale oder gering erhöhte Werte der Kreatinkinase im Serum, myopathische EMG-Veränderungen sowie Therapieresistenz bei suffizienter Behandlung mit Kortikosteroiden. Die besonderen myopathologischen Merkmale der Erkrankung sind: Vakuolen mit basophilem Randsaum in zahlreichen Muskelfasern, Gruppen von atrophischen Fasern, endomysial lokalisierte entzündliche Zellinfiltrate und in der Elektronenmikroskopie nachweisbare filamentöse Einschlüsse. In der vorliegenden Übersicht werden klinische, diagnostische, pathogenetische und therapeutische Aspekte der Erkrankung dargestellt.