Zur klinischen Bedeutung bilateral-symmetrischer intrazerebraler Verkalkungen

Zusammenfassung

Eine Untersuchung von 14 Patienten mit Hypoparathyreoidismus nach Strumektomie, 5 Patienten mit idiopathischem Hypoparathyreoidismus und 5 Patienten mit kryptogenen BSIV ließ unter Einbeziehung der einschlägigen Literatur folgende Schlüsse zu:

BSIV sind eine Reaktionsform des Hirngewebes, das aufgrund einer besonderen Prädisposition - zumal bei hypoparathyreoter Stoffwechsellage - spezifische Kalziumverbindungen einlagert. Diese stellen damit ein häufiges Epiphänomen degenerativer oder metabolischer Erkrankungen dar.

Neben kryptogenen Fällen finden sich BSIV insbesondere bei idiopathischem Hypoparathyreoidismus, seltener nach Strumektomie, wo die neuropsychiatrische Symptomatik mit der Dauer der metabolischen Störung zu korrelieren scheint.

Das Verteilungsmuster der BSIV, die dem Fahr-Syndrom entsprechen, ist so weitgehend charakteristisch, dass sich damit ein großer Teil anderer als der genannten Veränderungen ausschließen läßt.

Wir plädieren dafür, diesem Muster entsprechende BSIV als Fahr-Syndrom zu bezeichnen, wenn es bei kryptogenen, familiären und progredienten Fällen zu extrapyramidal-motorischen Bewegungsstörungen oder einem organischen Psychosyndrom gekommen ist. BSIV bei metabolischen Störungen sollten als solche stets eigens gekennzeichnet werden.

Leitsymptom der hypoparathyreoten Zustände sind tetanische Zeichen; nicht selten kommt es jedoch zu epileptischen Anfällen und psychischen Veränderungen; die Symptomatik kann unter geeigneter Behandlung vollständig remittieren. Depressive und paranoide Psychosen bei BSIV scheinen nicht selten zu sein, ihr Zusammenhang damit ist jedoch häufig zweifelhaft.

Bei hypoparathyreoten BSIV hat die endokrinologische Therapie Vorrang vor der neurologischen.

Summary

The following conclusions are based on a study conducted with 14 patients suffering from hypoparathyroidism after strumectomy, 5 patients with idiopathic hypoparathyroidism and 5 patients with cryptogenic IBSC (intracerebral bilateral symmetrical calcification):

Intracerebral bilateral symmetrical calcifications are a type of reaction of brain tissue that accumulates specific calcium compounds because of a special predisposition particularly with hypoparathyroidism, thus representing a frequent epiphenomenon in degenerative or metabolic diseases.

Apart from cryptogenic cases, IBSC occurs especially in idiopathic hypoparathyroidism and often after strumectomy where the neuropsychiatric pattern of signs and symptoms appears to correlate with the duration of the metabolic disturbance.

The pattern of distribution of the calcifications in IBSC - which, as a matter of fact, corresponds with that of Fahr's syndrome - is so largely characteristic that it is possible to clearly distinguish it from most other conditions.

We would advocate to designate IBSC pattern changes as Fahr's syndrome if extrapyramidal motor disturbances or an organic psychosyndrome have developed in cryptogenic, familial and progressive cases. IBSC in metabolic disturbances should always be distinctly designated separately as such.

Tetanic signs are principal signs of hypoparathyroid conditions. However, epileptic attacks and mental changes are by no means rare, and the pattern of symptoms may recede completely if suitably treated. It seems that depressive and paranoid psychoses are not infrequent in IBSC, but it is very often doubtful whether they are actually linked to IBSC in any way. In hypoparathyroid IBSC patterns endocrinological therapy is the treatment of choice and is preferred to neurological treatment.